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Université Abderrahmane Mira-Bejaia- Faculté de Médecine. Module Neurologie / 4 ème année année Médecine-2011-2012 LES POLYDERMATOMYOSITES Dr DEBBACHE.

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1 Université Abderrahmane Mira-Bejaia- Faculté de Médecine. Module Neurologie / 4 ème année année Médecine LES POLYDERMATOMYOSITES Dr DEBBACHE H.L.N.S

2 Plan I -Définition II -Diagnostic clinique III -Diagnostic paraclinique IV -Critères diagnostic V -Formes évolutives VI -Associations VII -Traitement

3  La polydermatomyosite "PDM" est une affection inflammatoire d'origine auto- immune touchant le muscle strié.  C'est donc une affection myopathique inflammatoire primitive à l'origine de laquelle un mécanisme auto-immun est généralement admis.  Lorsque le processus pathologique se limite aux muscles striés, on parle de polymyosite. Lorsque le processus s'étend à la peau, on parle de polydermatomyosite.

4  A/Manifestations musculaires :  B/ Manifestations cutanées :  C/ Autres manifestations :

5 A/Manifestations musculaires :  Début :généralement insidieux et d'évolution progressive s'étendant sur plusieurs semaines à plusieurs mois.  Age : tout âge avec deux pics, l’un entre 30 et 60 ans, l’autre entre 10 et 15 ans.  Un facteur déclenchant est parfois trouvé : un épisode fébrile ou une infection bénigne ; mais le plus souvent l’affection apparaît primitive.

6 1. Déficit moteur (faiblesse musculaire) : signe majeur  Touchant les muscles striés avec une prédominance axiale proximale:  les muscles proximaux des membres, notamment ceux des hanches et des cuisses et à un degré moindre ceux de la ceinture scapulaire.  L'atteinte des ceintures scapulaires et pelviennes est symétrique et bilatérale.  Certaines actions deviennent alors difficiles à réaliser (se relever, monter un escalier ou le descendre, etc.)  NB: Les muscles de la face, du cou, les muscles laryngés et pharyngés peuvent être atteints en cas de myasthénie associée à une polymyosite, ce qui est très rare.

7 2. Myalgies : fréquentes mais inconstantes.  Le déficit s’accompagne dans un tiers des cas de douleurs musculaires ou d’une sensibilité des muscles à la pression. 3- Examen neurologique :  un déficit moteur des muscles du tronc, de la ceinture pelvienne (hanches, cuisses) des épaules et des bras.  L’amyotrophie est souvent modérée.les réflexes sont présents ou diminués.  on peut observer des contractures musculaires notamment chez les enfants.

8 B/ Manifestations cutanées :  Les modifications cutanées peuvent précéder, accompagner ou suivre le syndrome musculaire  Caractérisant la dermatomyosite avec l’aspect d’un érythème localisé ou diffus : 1-Erythème orbitaire en lunette avec œdème. 2- érythème rouge violacé de la face en ailes de papillon, le cou, la partie supérieure du thorax. 3-Souvent un érythème squameux siégeant sur la face d'extension des articulations (coude et genou.)

9 C/ Autres manifestations : 1) Arthralgies. 2) Fièvre 3) Arthrites, exceptionnelles.

10 -Biologie:  FNS: Peut montrer une hyperleucocytose modérée (à 12000)  VS: Peut être accélérée.  Dosage des enzymes musculaires (spécifique): Montre une augmentation de la CPK et du LDH, aldolase.  Eléctrophorèse des protéines sériques : élévation des alpha 2 globulines et des gamma globulines.

11 -Examens morphologiques : A-EMG: Un tracé de type myogène avec des potentiels brefs polyphasiques de faible amplitude. B-Biopsie musculaire: Une nécrose disséminée des fibres musculaires avec des aspects de régénération, d'infiltrats inflammatoires et d'atrophie péri fasciculaire. C-ECG : des troubles du rythme dans certains cas.

12  Atteinte symétrique des muscles des ceintures.  Nécrose des fibres musculaires avec atrophie, régénération et infiltrat.  Augmentation des enzymes musculaires.  Tracé myogène à l'EMG.  Erythème orbitaire ou des faces d'extension des articulations.  Au cours d'une polymyosite : diagnostic certain lorsque existe les 4 premiers critères, probable avec 3 critères et possible avec 2.  Au cours d'une dermatomyosite : diagnostic certain lorsqu'il existe avec les manifestations cutanées 3 autres critères, probable avec 2 autres critères et possible avec 1 seul critère.

13  L’évolution : très variable :  1- formes subaigues : les plus fréquentes, qui conduisent en quelques semaines à une invalidité sévère pouvant se compliquer de troubles respiratoires et d’une atteinte cardiaque (tachycardie, anomalies ECG )mettant en jeu le pronostic vital ;  2- formes aigues : surtout chez les enfants,s’accompagnent de signes cutanés et inflammatoires.  3- formes chroniques : d’installation insidieuse évoluent lentement et s’accompagnent de peu ou pas de signes inflammatoires. Leur tableau clinique est assez proche des dystrophies musculaires progressives.

14  l’association à un cancer est retrouvée dans 8 à 20% des cas de (dm) ou (pm) de l’adulte : Cancer poumon-colon-sein-ovaire.  L’association à une collagénose : PDM + Sclérodermie. PDM + LED. PDM+PR  PDM + Thyroïdite inflammatoire.

15  Corticothérapie :Permet la stabilisation et l’amélioration, Dose :1 mg/kg/jr (dose d'attaque), à diminuer progressivement par pallier après rémission, continuer à faibles doses pendant une longue période.  Kinésithérapie passive parallèlement :contre l'atrophie musculaire et ostéo-tendineuse.  L’effet bénéfique ou non du traitement devra se juger sur la clinique (testing musculaire) et sur le taux des enzymes musculaires.

16  Bibliographie: Pr M.Tazir,cours de Neurologie,collection le cours de médecine,O.P.U


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