Marie-Germaine BOUSSER Hôpital Lariboisière, Paris

Présentation au sujet: "Marie-Germaine BOUSSER Hôpital Lariboisière, Paris"— Transcription de la présentation:

1 Marie-Germaine BOUSSER Hôpital Lariboisière, Paris
Céphalées en coup de tonnerre Marie-Germaine BOUSSER Hôpital Lariboisière, Paris

2 “ Thunderclap headache - symptom of unrupted cerebral aneurysm“ (Day and Raskin Lancet 1986)
Femme de 42 ans, (SEP) 3 crises de céphalée atroce soudaine « like a hammer hitting my head » J0 J2 J5, occipitale et bitemporale + nausées et vomissements, 12h à 16h Légère céphalée intercalaire Examen : discrète somnolence Scan (sans et avec contraste) et 2 PL normaux : pas d’HSA Artériographie : - vasospasme diffus - anévrysme A. terminaison ACI Anévrysme clippé : pas d’hémorragie - disparition des céphalées - A° contrôle (1mois) : normale

3 Céphalée primaire en coup de tonnerre :
(Dodick JNNP 2002) Entité autonome, équivalente pour certains à : “ benign vascular headache“, “crash migraine“, “céphalée sexuelle bénigne type II, (orgasmique)“, “angiopathie cérébrale aiguë bénigne“ Caractérisée par : - céphalée explosive durant quelques heures - pouvant se répéter sur 1 ou 2 semaines - A° souvent normale ou avec vasospasme diffus réversible < 1 mois - LCR normal “Due à une réponse sympathique spontanée et aberrante“ Traitement : nimodipine, antalgiques, bêta-bloquants…

4 Céphalée en coup de tonnerre
Entité? Syndrome? Symptôme?

5 Classification des céphalées International Headache Society 2003
Primaires 1 - Migraine 2 - Céphalée dite de tension 3 - Algie vasculaire de la face et autres céphalées trijémino-autonomiques 4 - Autres céphalées primaires Secondaires : céphalées attribués à : 5 - Un traumatisme crânien ou cervical 6 - Aux affections vasculaires crâniennes ou cervicales 7 - Une affection intra crânienne non vasculaire 8 - La prise d’une substance ou à son arrêt 9 - Une infection 10 - Une anomalie de l’ homéostasie 11 - Céphalées ou algies faciales attribuées à une anomalie du crâne, du cou, des yeux, des oreilles, du nez, des sinus, des dents, de la bouche ou d’autres structures faciales ou crâniennes 12 - Une affection psychiatrique 13 Névralgies crâniennes et causes centrales de douleur faciale 14 Autres céphalées, névralgies ou douleurs faciales

6 Autres céphalées primaires (idiopathiques) (Other primary headaches)
4.1 Céphalée primaire en coup de poignard (Primary stabbing headache) 4.2 Céphalée primaire liée à la toux (primary cough headache) 4.3 Céphalée primaire d’effort (Primary exertional headache) 4.4 Céphalée sexuelle primaire (Primary headache associated with sexual activity) 4.5 Céphalée Hypnique (Hypnic headache) 4.6 Céphalée primaire en coup de tonnerre (Primary thunderclap headache) 4.7 Hémicrania continua (New daily persistent headache)

7 Céphalée primaire en coup de tonnerre (IHS 4.6)
(Primary thunderclap headache) Critères diagnostiques : céphalée A. soudaine et sévère atteignant son maximum en moins d’une minute B. durant d’1 heure à 10 jours C. peut se reproduire dans la 1ère semaine mais ne se répète pas de façon régulière dans les semaines ou mois suivants D. non attribuée à une autre affection: LCS et neuroimagerie normaux

8 Céphalée primaire en coup de tonnerre (IHS 4.6) Commentaires :
(Primary thunderclap headache) Commentaires : 1) Primary cough headache (4.2) Primary exertional headache (4.3) Primary headache associated with sexual activity (4.4) can all present as thunderclap headache but should be coded as those headache types, and not as Primary thunderclap (4.6) 2) « Il n’y guère de preuve que la céphalée en coup de tonnerre existe en tant que céphalée primaire… » 3) « Il existe de nombreuses causes graves qui doivent être exclues »

9 Céphalées en coup de tonnerre : causes
1. Hémorragie méningée 2. Autres causes vasculaires : - hémorragies cérébrales/cérébelleuses - malformations vasculaires non rompues - dissections artérielles - angiopathie cérébrale aigue réversible - angéites cérébrales - thromboses veineuses cérébrales -nécrose pituitaire 3. Tumeurs - hypophyse - hémangioblastome cérébelleux - kyste colloïde du 3ème ventricule 4. Méningites et Hypotension du Liquide Cérébrospinal 5. Sinusites aigues et troubles de l’aération des sinus 6. Glaucome aigu

10 Céphalées en coup de tonnerre :
Causes vasculaires (1) Hémorragie sous arachnoïdienne - 70% se présentent avec céphalée isolée - 50% des cas : céphalée maximale en < 1 min. Une grande cause : La rupture d’anévrisme (85% des HSA)

11 Céphalées en coup de tonnerre et HSA
Scanner sans injection et/ou IRM (Flair) Sensibilité: 90-95% <24h; 60% >5ème jour Ponction lombaire si imagerie normale Centrifugation immédiate (xanthochromie) Artériographie (Anévrysmes: 85%) Mortalité:50%; Séquelles 50% Complications: hydrocéphalie, spasme, resaignement Traitement symptomatique et étiologique urgent

12 Céphalées en coup de tonnerre :
Causes vasculaires (2): hémorragies Hémorragies Périmésencéphaliques 10% des CCT

13 Céphalées en coup de tonnerre et malformations vasculaires cérébrales non rompues
Anévrysme Malformation artério-veineuse Oui, Céphalées Sentinelles Avant HSA ? Fistule durale Cavernome ? ?

14 Céphalées en coup de tonnerre : Malformations vasculaires non rompues
céphalée en coup de tonnerre + III intrinsèque +/- extrinsèque = anévrysme ACI/ACP

15 Céphalées et dissections carotides et vertébrales
fréquentes: %; inaugurales (33-86%) Souvent associées à des signes locaux Précèdent généralement les accidents ischémiques Parfois l’unique signe : 3% ACI, 15% AV Céphalée en coup de tonnerre isolée: 5% (Larib.) Signal d’alarme

16 + = Céphalée en coup de tonnerre Dissection carotide Du même côté:
-Claude Bernard Horner -Acouphènes -XII = Dissection carotide

17 CEPHALEES ET DISSECTIONS : IRM/ARM

18 Céphalée en coup de tonnerre et angiopathie cérébrale aiguë réversible
(- isolated benign cerebral vasculitis- reversible segmental vasoconstriction (Call, Flemming et al) - CNS pseudo vasculitis…) Céphalée brutale +/- déficits focaux et crises comitiales Femme jeune IRM : normale ou hyper signaux T2, petits infarctus LCR : normal ou hypercytose Artériographie : sténoses segmentaires multiples Tt symptomatique:antalgiques, nimodipine Régression spontanée < 1 mois (souvent < 3 mois)

19 Angiopathie cérébrale aigue réversible :
causes Angiopathie du post partum, surtout si : - éclampsie, bromocriptine, ergonovine Phéochromocytome, encéphalopathie hypertensive, sympathomimétiques… Autres vasoconstricteurs :dérivés ergotés, triptans Migraine Exercice physique, Activité sexuelle… Idiopathique (femme jeune)

20 Reprise de l’interrogatoire: ?
Femme de 48 ans, sans antécédent pathologique, non migraineuse 12/9/03: céphalée brutale atroce (10/10) 12h Examen neuro, scanner, PL, IRM/ARM normaux 15/9/03: nouvelle CCT 10h+ vomissements Discrète céphalée résiduelle (2/10), examen normal Reprise de l’interrogatoire: ?

21

22 ANGEITES DU SNC Cause exceptionnelle de CCT
Autres signes quasi constants Déficits, crises, troubles de conscience Scanner, IRM, LCS anormaux

23 Céphalées en coup de tonnerre et thromboses veineuses cérébrales
CCT isolée: 3% (série de 260 TVC) sans HSA Suivie d’autres signes: 10%

24 Femme de 23 ans, sans antécédent J1 après accouchement: CCT+ NV
Amélioration en 48h Céphalée résiduelle 2/1O J10: crise comitiale généralisée, Examen clinique, scanner, PL ,normaux

25

26 Céphalées en coup de tonnerre Causes vasculaires en dehors des hémorragies méningées et cérébrales
Anévrysmes non rompus Dissections carotides et vertébrales Angiopathie cérébrale aigue réversible Thromboses veineuses cérébrales Sont des causes rares de céphalée en coup de tonnerre et se manifestent rarement par une CCT Peuvent avoir scanner, PL, IRM normaux, surtout dans les premiers jours

27 Nécrose pituitaire

28 Céphalée en coup de tonnerre : Causes non vasculaires

29 Hypotension du LCS (hypotension intra-crânienne)
Entité rare, surtout sujet jeune, femme Pas de cause (brèche, trauma, opération, dérivation…) Mécanisme : petite brèche > hyperabsorption > hypoproduction Clinique : céphalée orthostatique typique, à début parfois en CCT LCS : P < 60 (à éviter) IRM : descente du cerveau + pseudoChiari + pseudopachyméningite Tt : blood patch ± petits moyens, parfois chirurgie

30

31 Hypotension du LCS (IRM T1 + gadolinium)
avant 5 jours après Blood patch

32 Amélioration spontanée
Homme, 35ans 23/7/03: CCT Puis posturale Examen Normal Scanner,PL Normaux Amélioration spontanée

33 progressive, permanente améliorée par décubitus
Mi-sept.céphalée progressive, permanente améliorée par décubitus EBP 29/9/03: échec 3/10/03 céphalée sévère 6/10/03: obnubilation, Myosis bilatéral FLAIR T1+C 8/10/03 chirurgie T2 T1+C

34 Trouble de l’aération des sinus
Sinusite sphénoïdale Sinusite maxillaire Trouble de l’aération des sinus Sinusite frontale

35 Glaucome

36 Céphalée primaire en coup de tonnerre (IHS 4.6)
(Primary thunderclap headache) Commentaires : 1) « Il existe de nombreuses causes graves qui doivent être exclues » 2) Primary cough headache (4.2) Primary exertional headache (4.3) Primary headache associated with sexual activity (4.4) can all present as thunderclap headache but should be coded as those headache types, and not as Primary thunderclap (4.6) 3) « Il n’y guère de preuve que la céphalée en coup de tonnerre existe en tant que céphalée primaire… »

37 Céphalée primaire liée à la toux (IHS 4.2) (primary cough headache)
Critères diagnostiques : céphalée A. brutale, durant 1 seconde à 30 minutes B. provoquée par toux, Valsalva, … C. ne survient pas en dehors de la toux D. non attribuée à une autre affection Commentaires - céphalée généralement bilatérale - sujets > 40 ans - secondaire dans 40% des cas - IRM systématique (Chiari, tumeurs, anévrysmes…) Traitement : - indométhacine, acetazolamide

38 Céphalée primaire d’effort (IHS 4.3) (primary exertional headache)
Critères diagnostiques : céphalée A. pulsatile durant 5 min à 48h B. survenant lors de l’effort physique C. ne survenant pas en dehors de l’effort D. non attribuée à une autre affection Commentaires - céphalée généralement bilatérale - surtout par temps chaud, en altitude - souvent secondaire : anévrysmes, dissections, tumeurs…: neuro-imagerie systématique Traitement : indométhacine A différencier de la migraine d’effort, et de l’hypotension du LCR

39 Céphalée sexuelle primaire (IHS 4.4)
(Primary headache associated with sexual activity) 2 variétés - Pré orgasmique - diffuse, sourde, céphalée bilatérale (tension type) - associée à une contraction musculaire (cou, mâchoires) - survenant et augmentant avec l’excitation sexuelle - Orgasmique : céphalée explosive lors de l’orgasme Commentaires - plus fréquents chez l’homme (ratio 4/1) - souvent (50%) associée à céphalée d’effort ou migraine - durée variable : 1 minute à 3 heures - exclure cause organique (anévrysme, tumeur…) : IRM/ARM - traitement : bêta-bloquants, AINS

40 Céphalées en coup de tonnerre : investigations
Scan cérébral sans injection - HSA : anormal dans 98% des cas < 12h, 50% > une semaine - normal dans 20% des cas IRM - HSA : flair > scan entre J3 et J45 -nécrose pituitaire, dissection, TVC, MAV, hypotension LCS Angioscan / angio RM - sensibilité ( %) pour anévrysmes - autres causes : dissections, TVC, angéite Ponction lombaire - systématique si scan normal (HSA) > 12h centrifugation immédiate (pigments) - à éviter si hypotension intra cranienne Artériographie - non recommandée par la majorité - systématique pour nous si pas de cause (dissection, anévrysme, angiopathie réversible, TVC…)

41 Céphalée en coup de tonnerre
Tumeurs sinusite nécrose pituitaire Méningites Hypotension LCS Malf. Vasculaires dissections angiopathie réversible TVC… Toux, sexe, effort En coup de tonnerre Céphalée primaire Hémorragies Périmésencéphalique Cervelet, ventriculaire HEMORRAGIE SOUS ARACHNOIDIENNE artériographie Scanner normal Ponction lombaire normale IRM ± gado / Flair ARM / VRM

42 Céphalée en coup de tonnerre Essentiellement vasculaires
Entité? NON Syndrome? NON Symptôme? OUI Nombreuses causes Souvent graves Essentiellement vasculaires