La drépanocytose: démarche diagnostique

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1 La drépanocytose: démarche diagnostique
Par L. Tshilolo Centre Hospitalier Monkole

2 Histoire familiale et personnelle
Antécédents d’anémie, de décès, lithiase, transfusions, bôiteries, etc… Premiers signes d’appel: kibeka, jaunisse, pleurs fréquents, infections, anémie, « rhumatisme », transfusion, etc Origine ethno-géographique Ascendants non congolais: autres hémoglobinoses (C, E)

3 Histoire familiale

4 Examen clinique Toujours minutieux et complet!!

5 Examen physique: bosses frontales et prognatisme

6 Proéminence frontale

7 Prognatisme

8 Morphotype du drépanocytaire

9 BILAN BIOLOGIQUE HEMOGRAMME Hb, Hct, GR ( et indices!!) Rétic
GB ( numération corrigée!) Formule!! Morphologie des GR! GE Pts

10 Anisopoïchilocytose (microcytes)

11 L’étude de la morphologie des GR montre la présence de drépanocytes ( cellules falciformes: flèche)

12 Globule rouge falciforme

13 Cellules à cible ( target cells)

14 Drépanocytes irréversibles

15 Electrophorèse de l’Hb (Ph alcalin)

16 Electrophorèse à Ph acide

17 Double hétérozygote Bétha-thalassémie- (HPLC)

18 ISOELECTROFOCALISATION (IEF)

19 CLINIQUE: symptomes et complications
Signes d’appel Plaintes Complications

20 Syndrome mains –pieds 2

21 Syndrome mains -pieds

22 Premiers signes d’appel

23 La splénomégalie:apprendre à palper

24 Crise douloureuse

25 Complications hépato-biliaires
La boue biliaire: Signes prémoniteurs Possibilté obstruction Wirsung ( pancréatite!) Cholecystite: Samonella! Hémachromatose Hépatites

26 Complications pulmonaires

27 Spénomégalie monstrueuse
Hypersplénisme

28 Ostéomyélites bras

29

30 Nécrose de la tête fémorale

31 Vertèbres de poissons

32 Ulcérations malléolaires

33 Complications neurologiques

34 Performances psycho-intellectuelles
Scolarité Profession

35 Doppler transonique

36 Contrôles ophtalmiques