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Hypospadias Définition Association de 3 anomalies: - ouverture éctopique du méat, face ventrale, de la base à lapex - coudure ventrale - distribution anormale.

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1 Hypospadias Définition Association de 3 anomalies: - ouverture éctopique du méat, face ventrale, de la base à lapex - coudure ventrale - distribution anormale de la peau pénienne, aspect « en sablier de sapeur à la face dorsale » Autres anomalies possibles: transposition de la pau scrotale, dévition du raphé médian, enlissement de la verge

2 Embryologie Développement de la verge entre 7è et 14 è s de gestation - Apparition du TG à 6 S face ant du sinus UG puis 2 replis génitaux partie caudale TG - A 8 S, formation dun tube qui communique avec le sinus UG, jusquau gland sous linfluence de la testosérone -Invagination ectodermique puis vacuolisation au gland pour former lurètre balanique Lhypospadias résulte de larrêt à une étape qulelconque de la formation normale de la verge

3 Classification 1/ Selon la localisation du méat: H. Balano préputial H. Balanique H penien ant Hypospadias antérieurs %

4 Classification (2) H penien moyen 10% H. Penien post 15-20% Post= péniennes post; péno scrotales, scrotales et périnéales

5 Classification (3) 2/Autres présentations Prépuce normal

6 Epidémiologies Incidence - doublée en 15 ans - 1 cas pour 300 naissances masculines Etiologies -causes génétiques: dysgénésies gonadiques pures associées à dautres anomalies pseudohermaphrodismes masculins autres (anorchidie) - causes environnementales: Exposition in utero aux hormones (progestatifs, oestrogènes), exposition à des déchets industriels,… - causes non étiquettées: les plus nombreuses !

7 Anomalies associées - hernie inguinale et cryptorchidie: 7 à 13% (hypospadias antérieurs) - anomalies du tractus urinaire supérieur (si hypospadias postérieurs ou autres organes passant de 7 à 37 %, plus de 3 organes) si myélomeningocèle ou malformation ano- rectale ( 33%) et (46%) dassociation avec le tractus urinaire supérieur. Ce pourcentage tombe à 5% si hypospadias isolé - intersex: situation rare dans les formes fréquentes dhypospadias Peuvent être révelateurs: cryptorchidie, micropenis,transposition de la peau scrotale

8 Traitement Période néonatale Examen clinique en présence des parents: - pour entreprendre éventuellement un bilan endocrinien génétique si malformations associées ou contexte familial particulier - calibrer le méat urétral ( Ch 6, minimum Ch 4) - expliquer aux parents le calendrier thérapeutique Prise en charge thérapeutique -âge: à partir de 6 mois, avant 2 ans ( psychologique) - chirurgie spécialisée

9 Traitement (2) -Stimulation de la verge par la testostérone nécessaire pour les formes postérieures ou micropénis pour faciliter le geste chirurgical -Principes de chirurgie de lhypospadias: - Correction de la coudure - Urétroplastie: remplacement de lurètre manquant - Reconstruction de la face ventrale: méatoplastie, glanuloplastie, couverture cutanée

10 Traitement (3) -Traitement de la douleur: anti douleurs habituelles, ansthésie caudale, blocs péniens, traitements des spasmes vésicaux par loxybutinine - Suivi après chirurgie Observer les mictions, débimetrie à 8 ans Rechercher les complications esthétiques: excès de peau par exemple fistules: 4 à 20% sténoses: 1 à 10% « désastres » Résultats globaux: 20 à 40 %, gestes complémentaires

11 Conclusions - Chirurgie difficile - Résultats à long terme non connus - Approche conjointe uro-endocrinienne - Recherche


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