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HEMISPASME FACIAL J. REY CH NARBONNE. DEFINITION AFFECTION NON DYSTONIQUE,SE CARACTERISANT PAR DES CONTRACTIONS MOTRICES INVOLONTAIRES CLONIQUES ET TONIQUES.

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1 HEMISPASME FACIAL J. REY CH NARBONNE

2 DEFINITION AFFECTION NON DYSTONIQUE,SE CARACTERISANT PAR DES CONTRACTIONS MOTRICES INVOLONTAIRES CLONIQUES ET TONIQUES DANS LES MUSCLES INNERVES PAR LE NERF FACIAL DE FACON HOMOLATERALE. F/H : 56%, Age moyen : 51 ans, HSP G/D : 52% 4000 personnes en France

3 CLASSIFICATION Spasme hémifacial primitif Spasme hémifacial secondaire essentiel symptomatique conflit vasculo nerveux 88% ou non? Paralysie faciale périphérique IRM -ARM

4 HSP PRIMITIF *Clonies brèves,unilatérales,spontanées ou provoquées, -touchant au début la région palpébrale avec fermeture plus ou moins complète de lœil puis sétendant à lhémiface inférieure,relevant le coin de la bouche,déformant le menton pour atteindre le peaucier du cou. -survenant par salves avec accalmies plus ou moins importantes, -pouvant persister pendant le sommeil ou gênant lendormissement - involontaires,non contrôlables,non parfaitement imitables,augmentés par le stress *Parfois composante tonique (tic déformant de la face Babinski) *Bruit de claquement dans loreille homolatérale (spasme du muscle de létrier survenant en synchronisation avec le spasme facial) *Responsable dune gêne pour lire,conduire *Pb esthétique et relationnel. *Tolérance très variable et personnelle

5 EVOLUTION Aggravation progressive avec -Envahissement progressif de lensemble du territoire facial -Intensification des spasmes -Raccourcissement des périodes daccalmie ½ journée,1h,10 -Clonique puis tonico clonique Plusieurs stades sur 10 ans : -stade 1 :clonies orb. oeil,accalmie de + de 3 h -stade 2: clonies œil+joue,accalmie 1h -stade 3:tout le territoire du facial,tonico clonique,accalmies rares

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7 HSP 2aire -Secousses cloniques + /- étendues sur lhémiface. -Spasmes syncinétiques de lorbiculaire des paupières et des lèvres qui sont surtout nets lors de la parole et mastication. -Contracture permanente inversant au repos lasymétrie faciale: fente palpébrale rétrécie, pli NG marqué,angle bouche déviée. -Larmes de crocodile. -Paralysie résiduelle sous jacente : signe des cils de Souques,diminution du pli NG,chute lèvre..

8 EXAMEN NEUROLOGIQUE -signe des cils de Souques,asymétrie faciale inférieure: PF sous jacente,effets 2aires toxine -signes datteinte du tronc cérébral ( HSP symptomatique) IRM+ ANGIO IRM : cause - tumeurs ( neurinome,méningiome,tumeur épidermoide) – impression basilaire -dilatation anévrysmale du TB, malf. artério veineuse, mais surtout conflit vasculo nerveux au niveau de la zone de transition myéline centrale-myéline périphérique du facial (REZ root entry zone) avec Pica 39% T B 30% Aica 29% Veine 2%, 2 conflits + rarement AUDIOMETRIE + PEA précoce : CI chirurgie si hypoacousie controlatérale

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11 LHSP NEST PAS TIC: mouvement bref,soudain, pouvant être contrôlé par la volonté,souvent stéréotypé,de siège variable avec une dominance dans un territoire MYOKIMIES: surtout au niveau de lorbiculaire de lœil,bénignes,à type de frémissement souvent plus senti que visible EPILEPSIE PARTIELLE CONTINUE DE LHEMIFACE: territoire débordant le facial BSP : activité dystonique centrale,localisée aux orbiculaires des 2 yeux.Rarement asymétrique. DYSTONIE de fonction lors instrument à vent ( lèvre sup) ou hémi dystonie en période off du parkinson.

12 TRAITEMENT Médicaments : Tégretol, Rivotril pas defficacité démontrée Injection de toxine botulique : traitement symptomatique -Dysport (60 à 150 u,dilution à 2.5ml) Botox (15 à 30 u dilution à 2 ml) Xeomin pas lAMM, Neurobloc abandonné -Muscles : orbiculaire de lœil en 2 points, corrugator, zygomatique, risorius, mentonnier,peaucier…mais toujours personnaliser -latence action : h à j -durée action : 1 mois à 2 ans,moyenne 2 à 3 mois - répétition tous les 3 mois au minimum en adaptant doses et points -efficacité : *HSP essentiel : 80% environ, *HSP post paralytique : diminution des syncinésies,symétrise le visage,diminue la contracture et les spasmes -effets 2aires: -hématome, ptosis,diplopie,larmoiement ou sécheresse, conjonctivite,asymétrie faciale inf. (attention dans lHSP post paralytique faire petites doses sinon risques) -résistance acquise très rare

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14 MUSCLES DE LA FACE

15 CHIRURGIE : traitement curatif Décompression vasculaire microchirurgicale du facial -Abord retromastoidien, monitorage per op (PEA,EMG du facial) -Interposition entre le nerf à son émergence et lartère dun coussinet de téflon ou une plaque de dacron (Gardner 1962, Jannetta 1966) -Résultats :80% excellents à 3 mois, parfois guérison différée (élongation,démyélinisation,hyperactivité du noyau moteur) -Complications 2 % : surdité, paralysie faciale,vertige, méningite, perte du LCR, infection cutanée -Indications: échec toxine ou plus tôt ?

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