HEMISPASME FACIAL J. REY CH NARBONNE.

Présentation au sujet: "HEMISPASME FACIAL J. REY CH NARBONNE."— Transcription de la présentation:

1 HEMISPASME FACIAL J. REY CH NARBONNE

2 DEFINITION AFFECTION NON DYSTONIQUE ,SE CARACTERISANT PAR DES CONTRACTIONS MOTRICES INVOLONTAIRES CLONIQUES ET TONIQUES DANS LES MUSCLES INNERVES PAR LE NERF FACIAL DE FACON HOMOLATERALE. F/H : 56%, Age moyen : 51 ans, HSP G/D : 52% 4000 personnes en France

3 CLASSIFICATION Spasme hémifacial primitif
Paralysie faciale périphérique essentiel symptomatique Spasme hémifacial secondaire conflit vasculo nerveux 88% ou non? IRM -ARM

4 HSP PRIMITIF *Clonies brèves ,unilatérales,spontanées ou provoquées,
-touchant au début la région palpébrale avec fermeture plus ou moins complète de l’œil puis s’étendant à l’hémiface inférieure,relevant le coin de la bouche,déformant le menton pour atteindre le peaucier du cou. -survenant par salves avec accalmies plus ou moins importantes, -pouvant persister pendant le sommeil ou gênant l’endormissement - involontaires,non contrôlables,non parfaitement imitables,augmentés par le stress *Parfois composante tonique (tic déformant de la face Babinski) *Bruit de claquement dans l’oreille homolatérale (spasme du muscle de l’étrier survenant en synchronisation avec le spasme facial) *Responsable d’une gêne pour lire,conduire *Pb esthétique et relationnel. *Tolérance très variable et personnelle

5 EVOLUTION Aggravation progressive avec
Envahissement progressif de l’ensemble du territoire facial Intensification des spasmes Raccourcissement des périodes d’accalmie ½ journée,1h,10’ Clonique puis tonico clonique Plusieurs stades sur 10 ans : -stade 1 :clonies orb. oeil,accalmie de + de 3 h -stade 2: clonies œil+joue,accalmie 1h -stade 3:tout le territoire du facial,tonico clonique,accalmies rares

6

7 HSP 2aire -Secousses cloniques + /- étendues sur l’hémiface.
-Spasmes syncinétiques de l’orbiculaire des paupières et des lèvres qui sont surtout nets lors de la parole et mastication. -Contracture permanente inversant au repos l’asymétrie faciale: fente palpébrale rétrécie, pli NG marqué,angle bouche déviée. -Larmes de crocodile. -Paralysie résiduelle sous jacente : signe des cils de Souques,diminution du pli NG,chute lèvre..

8 EXAMEN NEUROLOGIQUE -signe des cils de Souques,asymétrie faciale inférieure: PF sous jacente,effets 2aires toxine -signes d’atteinte du tronc cérébral ( HSP symptomatique) IRM+ ANGIO IRM : cause tumeurs ( neurinome,méningiome,tumeur épidermoide) –impression basilaire dilatation anévrysmale du TB, malf. artério veineuse, mais surtout conflit vasculo nerveux au niveau de la zone de transition myéline centrale-myéline périphérique du facial (REZ root entry zone) avec Pica 39% T B % Aica 29% Veine 2%, 2 conflits + rarement AUDIOMETRIE + PEA précoce : CI chirurgie si hypoacousie controlatérale

9

10

11 L’HSP N’EST PAS TIC: mouvement bref,soudain, pouvant être contrôlé par la volonté,souvent stéréotypé ,de siège variable avec une dominance dans un territoire MYOKIMIES: surtout au niveau de l’orbiculaire de l’œil,bénignes,à type de frémissement souvent plus senti que visible EPILEPSIE PARTIELLE CONTINUE DE L’HEMIFACE: territoire débordant le facial BSP : activité dystonique centrale,localisée aux orbiculaires des 2 yeux.Rarement asymétrique. DYSTONIE de fonction lors instrument à vent ( lèvre sup) ou hémi dystonie en période off du parkinson.

12 TRAITEMENT Médicaments : Tégretol, Rivotril pas d’efficacité démontrée
Injection de toxine botulique : traitement symptomatique Dysport (60 à 150 u,dilution à 2.5ml) Botox (15 à 30 u dilution à 2 ml) Xeomin pas l’AMM, Neurobloc abandonné Muscles : orbiculaire de l’œil en 2 points, corrugator, zygomatique, risorius, mentonnier,peaucier…mais toujours personnaliser -latence action : h à j -durée action : 1 mois à 2 ans,moyenne 2 à 3 mois - répétition tous les 3 mois au minimum en adaptant doses et points -efficacité : *HSP essentiel : 80% environ, *HSP post paralytique : diminution des syncinésies,symétrise le visage,diminue la contracture et les spasmes -effets 2aires: -hématome, ptosis,diplopie,larmoiement ou sécheresse, conjonctivite,asymétrie faciale inf. (attention dans l’HSP post paralytique faire petites doses sinon risques) -résistance acquise très rare

13

14 MUSCLES DE LA FACE

15 CHIRURGIE : traitement curatif
Décompression vasculaire microchirurgicale du facial -Abord retromastoidien, monitorage per op (PEA ,EMG du facial) -Interposition entre le nerf à son émergence et l’artère d’un coussinet de téflon ou une plaque de dacron (Gardner 1962, Jannetta 1966) -Résultats :80% excellents à 3 mois , parfois guérison différée (élongation,démyélinisation,hyperactivité du noyau moteur) -Complications 2 % : surdité, paralysie faciale,vertige, méningite, perte du LCR, infection cutanée -Indications: échec toxine ou plus tôt ?

16

17