Quelques hémogrammes… Pr Philippe CASASSUS – Bobigny CAMU.

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1 Quelques hémogrammes… Pr Philippe CASASSUS – Bobigny CAMU

2 Cas N°1

3 Une femme de 69 ans, sans antécédent notable, se plaint de fourmillements dans les extrémités qui la gênent dans sa vie quotidienne. Elle se dit de plus en plus fatiguée depuis quelques mois. Elle n’a plus envie de quitter son fauteuil dans la journée, elle qui était très dynamique.. L’examen montre une grande pâleur, cireuse, des ROT vifs aux membres inférieurs. Les conjonctives sont subictériques. Le médecin vient la revoir l’après-midi avec le résultat d’une NFS… GR = 1, 2 M / mm 3 Hb = 4,8 g/dl Hte = 14% VGM = 117 fl Plaquettes = 70 000 / mm 3 Leucocytes = 3 600 / mm 3 PN = 40% PE = 1% Lymphocytes = 45% Monocytes = 14% Sur le frottis, on note: anisocytose, macrocytose, poïkilocytose, et la présence de corps de Jolly

4 Une femme de 69 ans, sans antécédent notable, se plaint de fourmillements dans les extrémités qui la gênent dans sa vie quotidienne. Elle se dit de plus en plus fatiguée depuis quelques mois. Elle n’a plus envie de quitter son fauteuil dans la journée, elle qui était très dynamique.. L’examen montre une grande pâleur, cireuse, des ROT vifs aux membres inférieurs. Les conjonctives sont subictériques. Le médecin vient la revoir l’après-midi avec le résultat d’une NFS… GR = 1, 2 M / mm 3 Hb = 4,8 g/dl Hte = 14% VGM = 117 fl Plaquettes = 70 000 / mm 3 Leucocytes = 3 600 / mm 3 PN = 40 % PE = 1% Lymphocytes = 45% Monocytes = 14% Sur le frottis, on note: anisocytose, macrocytose, poïkilocytose, et la présence de corps de Jolly

5 Une femme de 69 ans, sans antécédent notable, se plaint de fourmillements dans les extrémités qui la gênent dans sa vie quotidienne. Elle se dit de plus en plus fatiguée depuis quelques mois. Elle n’a plus envie de quitter son fauteuil dans la journée, elle qui était très dynamique.. L’examen montre une grande pâleur, cireuse, des ROT vifs aux membres inférieurs. Les conjonctives sont subictériques. Le médecin vient la revoir l’après-midi avec le résultat d’une NFS… GR = 1, 2 M / mm 3 Hb = 4,8 g/dl Hte = 14% VGM = 117 fl Plaquettes = 70 000 / mm 3 Leucocytes = 3 600 / mm 3 PN = 40% PE = 1% Lymphocytes = 45% Monocytes = 14% Bilirubine totale: 38 mmol/L (32 libre) Haptoglobinémie : indosable Sidérémie haute Ferritinémie: 120 ng/ml

6 Une femme de 69 ans, sans antécédent notable, se plaint de fourmillements dans les extrémités qui la gênent dans sa vie quotidienne. Elle se dit de plus en plus fatiguée depuis quelques mois. Elle n’a plus envie de quitter son fauteuil dans la journée, elle qui était très dynamique.. L’examen montre une grande pâleur, cireuse, des ROT vifs aux membres inférieurs. Les conjonctives sont subictériques. Le médecin vient la revoir l’après-midi avec le résultat d’une NFS… GR = 1, 2 M / mm 3 Hb = 4,8 g/dl Hte = 14% VGM = 117 fl Plaquettes = 70 000 / mm 3 Leucocytes = 3 600 / mm 3 PN = 40% PE = 1% Lymphocytes = 45% Monocytes = 14% Réticulocytes = 24 000/mm 3 Bilirubine totale: 38 mmol/L (32 libre) Haptoglobinémie : indosable Sidérémie haute Ferritinémie: 120 ng/ml

7 Que faire?

8 Traitement symptomatique?

9 = Faut-il transfuser? = Faut-il transfuser?

10 Traitement symptomatique Quand faut-il transfuser? Si risque coronarien :Si risque coronarien : –Manifestation coronarienne –Terrain à risque –Le moins possible… Si anémie incurable :Si anémie incurable : –En planifiant les transfusions –En cherchant à stabiliser Hb au-dessus de 10 g/dl de 10 g/dl

11 Cause: Que faire?

12 Une femme de 69 ans, sans antécédent notable, se plaint de fourmillements dans les extrémités qui la gênent dans sa vie quotidienne. Elle se dit de plus en plus fatiguée depuis quelques mois. Elle n’a plus envie de quitter son fauteuil dans la journée, elle qui était très dynamique.. L’examen montre une grande pâleur, cireuse, des ROT vifs aux membres inférieurs. Les conjonctives sont subictériques. Le médecin vient la revoir l’après-midi avec le résultat d’une NFS… GR = 1, 2 M / mm 3 Hb = 4,8 g/dl Hte = 14% VGM = 117 fl Plaquettes = 70 000 / mm 3 Leucocytes = 3 600 / mm 3 PN = 40% PE = 1% Lymphocytes = 45% Monocytes = 14% Réticulocytes = 24 000/mm 3 Dosage de Vit a mine B 1 2 et fol a tes

13 Carence en vitamine B12 maladie de Biermer maladie de Biermer défaut de dissociation de B12 et FI défaut de dissociation de B12 et FI (M d’Imerslund – chez l’enfant) (M d’Imerslund – chez l’enfant) Carence en folates manque d’apport+++ manque d’apport+++ (sujets âgés) excès d’utilisation (grossesse, cytopénies immunes) excès d’utilisation (grossesse, cytopénies immunes) médicaments anti-folates (Bactrim, Méthotrexate…) médicaments anti-folates (Bactrim, Méthotrexate…) Dosage de Vit a mine B 1 2 et fol a tes Anémies macrocytaires Anémies mégaloblastiques

14 Vitamine B12 Acide folique Acide folinique Thymidilate

15 Cas N°2

16 Une femme de 47 ans est de plus en plus fatiguée depuis quelques mois. Elle se traîne dans la journée, s’arrête à chaque étage quand elle rentre des courses. Son médecin a prescrit une NFS…et l’adresse aux urgences En dehors d’une pâleur, l’examen clinique n’apporte rien. GR = 2, 05 M / mm 3 Hb = 7,5 G/dl Hte = 23% VGM = 112 fl Plaquettes = 550 000 / mm 3 Leucocytes = 9 100 / mm 3 PN = 69% PE = 1% Lymphocytes = 23% Monocytes = 7% Sur le frottis, on note: anisocytose, macrocytose, poïkilocytose 3

17 Une femme de 47 ans est de plus en plus fatiguée depuis quelques mois. Elle se traîne dans la journée, s’arrête à chaque étage quand elle rentre des courses. Son médecin a prescrit une NFS…et l’adresse aux urgences En dehors d’une pâleur, l’examen clinique n’apporte rien. GR = 2, 05 M / mm 3 Hb = 7,5 G/dl Hte = 23% VGM = 112 fl Plaquettes = 550 000 / mm 3 Leucocytes = 9 100 / mm 3 PN = 69% PE = 1% Lymphocytes = 23% Monocytes = 7% Sur le frottis, on note: anisocytose, macrocytose, poïkilocytose Il manque…

18 Une femme de 47 ans est de plus en plus fatiguée depuis quelques mois. Elle se traîne dans la journée, s’arrête à chaque étage quand elle rentre des courses. Son médecin a prescrit une NFS…et l’adresse aux urgences En dehors d’une pâleur, l’examen clinique n’apporte rien. GR = 2, 05 M / mm 3 Hb = 7,5 G/dl Hte = 23% VGM = 112 fl Plaquettes = 550 000 / mm 3 Leucocytes = 9 100 / mm 3 PN = 69% PE = 1% Lymphocytes = 23% Monocytes = 7% Sur le frottis, on note: anisocytose, macrocytose, poïkilocytose Il manque… les réticulocytes = 20% (= 400 000)

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20 Que faire?

21 Hémorragies aiguës / subaiguës digestives souvent (melaena?) digestives souvent (melaena?) retentissement hémodynamique retentissement hémodynamiquehémolyses haptoglobine basse, bilirubine +/- haute, LDH hautes, ferritine haute haptoglobine basse, bilirubine +/- haute, LDH hautes, ferritine haute terrain? (noirs, antécédents familiaux ?) terrain? (noirs, antécédents familiaux ?) test de COOMBS direct test de COOMBS direct Anémies macrocytaires Anémies régénératives

22 Anémies macrocytaires Avant tout raisonnement, contrôler le taux de réticulocytes: Réticulocytes hauts :Réticulocytes hauts : –L’anémie est macrocytaire parce que régénérative… Réticulocytes bas :Réticulocytes bas : –L’anémie n’est pas régénérative, parce que …macrocytaire (dysérythropoïèse)

23 Cas N°3

24 Gina, 37 ans, blanchisseuse, mère de 4 enfants, est asthénique depuis plusieurs semaines. Elle est essoufflée à la montée d’un étage, sans dyspnée de repos. C’est pour cela qu’elle a consulté son médecin qui l’a trouvée très pâle et a fait faire une NFS… GR = 3,5 M / mm 3 Hb = 6,7 g/dl Hte = 23 % VGM = 65 fl Plaquettes = 620 000 / mm 3 Leucocytes = 4 600 / mm 3 PN = 63% PE = 1% Lymphocytes = 30% Monocytes = 6% VS = 25 / 1h VS = 25 / 1h Sur le frottis, on note: anisocytose, microcytose, hypochromie, poïkilocytose Examen normal. Pas d’autre symptôme en dehors de règles plus abondantes depuis la mise en place d’un stérilet (3 ans) 1

25 Gina (2) GR = 3,5 M / mm 3 Hb = 6,7 g/dl Hte = 23 % VGM = 65 fl Plaquettes = 620 000 / mm 3 Leucocytes = 4 600 / mm 3 PN = 63% PE = 1% Lymphocytes = 30% Monocytes = 6% VS = 25 / 1h VS = 25 / 1h Sur le frottis, on note: anisocytose, microcytose, hypochromie, poïkilocytose Examen normal. Pas d’autre symptôme en dehors de règles plus abondantes depuis la mise en place d’un stérilet (3 ans) Premier examen à prescrire ?

26 Ferritinémie (ou sidérophiline)

27 LES ANEMIES MICROCYTAIRES Fer sérique Capacité totale de sidérophiline Ferritinémie Carences en fer BasÉlevéeeffondrée syndrome néphrotique Basabaisséeeffondrée syndrome inflammatoire Bas Bas abaissée abaisséeÉlevée Thalassémie majeure ÉlevénormaleÉlevée Thalassémie mineure normalnormaleÉlevée Ou normale Anémie sidéroblastique (acquise ou non) ÉlevénormaleÉlevée Anomalies de l'hème (saturnisme) ÉlevénormaleÉlevée

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29 Première cause de carence en fer: les règles +++++++

30 LES FEMMES ET LA CARENCE EN FER Etude de la répartition du taux d'Hb chez la femme ( Pays de Galles - 8 500 femmes de plus de 20 ans) Hb (g/dl) < 10 < 11< 12< 13 Fréquence5,1 % 10,4 % 23,4 % 53,4 % Examen histologique de l'endomètre chez 211 Femmes ayant des ménorragies (Suède): - Polypes8 - Endométrite" 3 - Endométrite" 3 - Hyperplasie5 - "Endomètre inactif"2 - "Règles irrégulières"1 - Aucune anomalie192 - Aucune anomalie192

31 Absorption du fer intestinal Sujet normal Sujet carencé Surcharge en fer Tf: transferrine F ferritine = ferritine

32 Les microcytoses Exemples comparatifs de microcytoses en fonction du taux d’hémoglobine VGM (fl)Hb (g/dl) Carence en fer607 Thalassémie mineure6012 Inflammation757

33 Cas N°4

34 Français, 37 ans, manutentionnaire dans une usine, sans antécédent médical. Très bon état général. Pas de symptôme particulier sauf: baisse de rendement, fatigabilité. GR = 4, 1 M / mm 3 Hb = 7,7 g/dl Hte = 27 % VGM = 66 fl Plaquettes = 473 000 / mm 3 Leucocytes = 5 600 / mm 3 PN = 48% PE = 3% Lymphocytes = 40% Monocytes = 9% VS = 18 Ferritinémie : 3 ng/ml Examen clinique complètement normal A quoi penser ?... 10

35 Français, 37 ans, manutentionnaire dans une usine, sans antécédent médical. Très bon état général. Pas de symptôme particulier sauf: baisse de rendement, fatigabilité. GR = 4, 1 M / mm 3 Hb = 7,7 g/dl Hte = 27 % VGM = 66 fl Plaquettes = 473 000 / mm 3 Leucocytes = 5 600 / mm 3 PN = 48% PE = 3% Lymphocytes = 40% Monocytes = 9% VS = 18 Ferritinémie : 3 ng/ml Examen clinique complètement normal A quoi penser ?... 10

36 Les anémies microcytaires Dans la carence en fer, le VGM baisse parallèlement à l’Hb.Dans la carence en fer, le VGM baisse parallèlement à l’Hb. Ne pas donner de fer sans VGM bas et sidérophiline haute (ferritine basse)Ne pas donner de fer sans VGM bas et sidérophiline haute (ferritine basse) La carence en fer donne une anémie non régénérativeLa carence en fer donne une anémie non régénérative Le traitement martial ne doit pas être prescrit à dose trop forte (< 200 mg/j), mais LONGTEMPSLe traitement martial ne doit pas être prescrit à dose trop forte (< 200 mg/j), mais LONGTEMPS C’est une ineptie de faire fibroscopie / colonoscopie à 45% de la population féminineC’est une ineptie de faire fibroscopie / colonoscopie à 45% de la population féminine

37 Les causes de carence en fer digestives Hémorragies chroniques 46 Hernie hiatale 18Hernie hiatale 18 Cancer gastrique9Cancer gastrique9 Cancer colique6Cancer colique6 Ulcère gastro-duodénal4Ulcère gastro-duodénal4 Diverticulose sigmoïdienne2Diverticulose sigmoïdienne2 Cancer de l'oesophage1Cancer de l'oesophage1 Schwannome gastrique1Schwannome gastrique1 Cancer anal1Cancer anal1 Anite hémorroïdaire1Anite hémorroïdaire1 Divers3Divers3 Causes non Hémorragiques 9 Dénutrition sévère7Dénutrition sévère7 Achlorhydrie gastrique2Achlorhydrie gastrique2

38 Les causes de carence en fer en dehors des saignements Manque d’apport NourrissonsNourrissons Pays sous-déveoppésPays sous-déveoppés VégétariensVégétariens Personnes âgéesPersonnes âgées Troubles d’absorption MalabsorptionsMalabsorptions Chélateurs (géophagie, pagophagie, thé)Chélateurs (géophagie, pagophagie, thé)Hyperconsommation GrossesseGrossesse Anémie factice Anémie factice Syndrome de Lasthénie de FarjolSyndrome de Lasthénie de Farjol

39 Cas N°5

40 Madame B., 36 ans, d’origine algérienne, mère de 6 enfants, consulte pour « asthénie ». Dans un bilan de « débrouillage » qui a été fait, on trouve la NFS suivante… GR = 6,2 M / mm 3 Hb = 12,6 g/dl Hte = 42 % VGM = 68 fl Plaquettes = 243 000 / mm 3 Leucocytes = 5 900 / mm 3 PN = 57% PE = 1% Lymphocytes = 35% Monocytes = 7% VS = 5 / 1h VS = 5 / 1h Sur le frottis, on note: une franche microcytose avec hypochromie Examen clinique normal. 2

41 Madame B.(2) GR = 6,2 M / mm 3 Hb = 12,6 g/dl Hte = 42 % VGM = 68 fl Plaquettes = 243 000 / mm 3 Leucocytes = 5 900 / mm 3 PN = 57% PE = 1% Lymphocytes = 35% Monocytes = 7% VS = 5 / 1h VS = 5 / 1h Sur le frottis, on note: une franche microcytose avec hypochromie Examen clinique normal. Premier examen à prescrire ?

42 Madame B.(3) GR = 6,2 M / mm 3 Hb = 12,6 g/dl Hte = 42 % VGM = 68 fl Plaquettes = 243 000 / mm 3 Leucocytes = 5 900 / mm 3 PN = 57% PE = 1% Lymphocytes = 35% Monocytes = 7% VS = 5 / 1h VS = 5 / 1h Sur le frottis, on note: une franche microcytose avec hypochromie Examen clinique normal. 1 Premier examen à prescrire ?... RIEN!!

43 Les microcytoses Une microcytose sans anémie: c’est une thalassémie mineureUne microcytose sans anémie: c’est une thalassémie mineure [Seule exception: polyglobulie avec carence en fer…][Seule exception: polyglobulie avec carence en fer…] L’électrophorèse de l’Hb:L’électrophorèse de l’Hb: –Est normale en cas d’  -thalassémie –Est « artificiellement normalisée » dans les  -thalassémies mineures en cas de carence en fer associée –N’a un intérêt que dans le conseil génétique s’il y a possibilité de mariage entre deux hétérozygotes pour  -thal. –N’est utile pour le diagnostic que dans les thalassémies « intermédiaires », avec Hb aux environs de 10 g/dl (cf. Asie)

44 Cas N°6

45 Monsieur B, 53 ans, cadre supérieur dans une grosse entreprise, fait un « bilan de santé » parce qu’il se sent fatigué, surmené, et inquiet depuis l’infarctus d’un de ses collègues…Il sait qu’il fait trop de « repas d’affaires »; il fume 2 paquets de cigarettes par jour. L’examen clinique est normal, en dehors d’un surpoids et d’une PA à 155 / 95 mm Hg. Dans le « check-up », on trouve: GR = 5,9 M / mm 3 Hb = 18,1 g/dl Hte = 52 % VGM = 92 fl Plaquettes = 240 000 / mm 3 Leucocytes = 14 600 / mm 3 PN = 77% PE = 1% Lymphocytes = 19% Monocytes = 3% 4

46 Monsieur B (2) GR = 5,9 M / mm 3 Hb = 18,1 g/dl Hte = 52 % VGM = 92 fl Plaquettes = 240 000 / mm 3 Leucocytes = 14 600 / mm 3 PN = 77% PE = 1% Lymphocytes = 19% Monocytes = 3% Premier examen à prescrire ?

47 Monsieur B (3) GR = 5,9 M / mm 3 Hb = 18,1 g/dl Hte = 52 % VGM = 92 fl Plaquettes = 240 000 / mm 3 Leucocytes = 14 600 / mm 3 PN = 77% PE = 1% Lymphocytes = 19% Monocytes = 3% Premier examen à prescrire ?: mesure de la masse sanguine totale (A discuter selon contexte: éventuelle t temporiser)

48 Primitive (M de Vaquez) Souvent: splénomégalie splénomégalie hyperplaquettose hyperplaquettose hyperleucocytose (PN) hyperleucocytose (PN)Caractéristique: Epo basse Epo basse mutation de JAK 2 mutation de JAK 2Secondaires hypoxie hypoxie (altitude, I Resp Chron) (altitude, I Resp Chron) causes rénales (kyste, maladie polykystique, sténose artère rénale, cancer) causes rénales (kyste, maladie polykystique, sténose artère rénale, cancer) Syndr paranéoplasiques (poumon, foie…) Syndr paranéoplasiques (poumon, foie…) ≠ Fausses polyglobulies par hémoconcentration Anémies macrocytaires Polyglobulies

49 Cas N°7

50 Madame J.B., 42 ans, cadre de soin dans un hôpital, après 15 ans d’exercice comme manipulatrice radio, est adressée par le médecin du travail pour la découverte d’une anomalie de l’hémogramme. GR = 4,5 M / mm 3 Hb = 13,2 g/dl Hte = 41 % VGM = 90 fl Plaquettes = 422 000 / mm 3 Leucocytes = 14 800 / mm 3 PN = 67% PE = 1% PB = 9% Lymphocytes = 18% Monocytes = 3% Myélocytes neutro = 2% VS = 13 mm/ 1h Elle est en excellent état général. L’examen clinique est sans anomalie. 6

51 Madame J.B.(2) GR = 4,5 M / mm 3 Hb = 13,2 g/dl Hte = 41 % VGM = 90 fl Plaquettes = 422 000 / mm 3 Leucocytes = 14 800 / mm 3 PN = 67% PE = 1% PB = 9% Lymphocytes = 18% Monocytes = 3% Myélocytes neutro = 2% VS = 13 mm/ 1h Que faire ?

52 Madame J.B.(2) GR = 4,5 M / mm 3 Hb = 13,2 g/dl Hte = 41 % VGM = 90 fl Plaquettes = 422 000 / mm 3 Leucocytes = 14 800 / mm 3 PN = 67% PE = 1% PB = 9% Lymphocytes = 18% Monocytes = 3% Myélocytes neutro = 2% VS = 13 mm/ 1h Que faire ?

53 Madame J.B.(3) GR = 4,5 M / mm 3 Hb = 13,2 g/dl Hte = 41 % VGM = 90 fl Plaquettes = 422 000 / mm 3 Leucocytes = 14 800 / mm 3 PN = 67% PE = 1% PB = 9% Lymphocytes = 18% Monocytes = 3% Myélocytes neutro = 2% VS = 13 mm/ 1h Que faire ? … consultation d’hématologie pour: Caryotype médullaire (recherche du Chromosome Ph1) Ou étude en biologie moléculaire (recherche de bcr/abl)

54 Cas N°8

55 On trouve chez un homme de 68 ans la NFS suivante… GR = 4,98 M / mm 3 Hb = 15,9 g/dl Hte = 46 % VGM = 93 fl Plaquettes = 241 000 / mm 3 Leucocytes = 12 500 / mm 3 PN = 29% PE = 2% Lymphocytes = 64% Monocytes = 5% VS = 6 mm / 1h L’examen clinique est entièrement normal 8

56 On trouve chez un homme de 68 ans la NFS suivante… (2) GR = 4,98 M / mm 3 Hb = 15,9 g/dl Hte = 46 % VGM = 93 fl Plaquettes = 241 000 / mm 3 Leucocytes = 12 500 / mm 3 PN = 29% PE = 2% Lymphocytes = 64% Monocytes = 5% VS = 6 mm / 1h L’examen clinique est entièrement normal A quoi penser? Que faire?

57 On trouve chez un homme de 68 ans la NFS suivante… (3) GR = 4,98 M / mm 3 Hb = 15,9 g/dl Hte = 46 % VGM = 93 fl Plaquettes = 241 000 / mm 3 Leucocytes = 12 500 / mm 3 PN = 29% PE = 2% Lymphocytes = 64% Monocytes = 5% VS = 6 mm / 1h A quoi penser? C’est un syndrome lymphoprolifératif chronique C’est un syndrome lymphoprolifératif chronique probablement une LLC probablement une LLC diagnostic par l’étude de l’immunophénotypage diagnostic par l’étude de l’immunophénotypage (en consultation spécialisée)

58 Cas N°9

59 Au cours d’un bilan de santé, on trouve chez un homme de 57 ans, la NFS ci-dessous. Il ne se plaint de rien, paraît même « floride », les pommettes bien « colorées ». Il était cuisinier dans un lycée et vient d’ouvrir un petit café. Pas d’antécédent médical notable. GR = 3,6 M / mm 3 Hb = 12,1 g/dl Hte = 37 % VGM = 102 fl Plaquettes = 87 000 / mm 3 Leucocytes = 2 900 / mm 3 PN = 58% PE = 1% Lymphocytes = 34% Monocytes = 7% VS = 37 mm / 1h L’examen clinique montre un foie un peu gros, sans « plus »; il n’y a pas de splénomégalie. Il montre une NFS datant de 2 ans ½ où les GB sont à 4 100 et les plaquettes à 112 000. 7

60 Le cuisinier (2) GR = 3,6 M / mm 3 Hb = 12,1 g/dl Hte = 37 % VGM = 102 fl Plaquettes = 87 000 / mm 3 Leucocytes = 2 900 / mm 3 PN = 58% PE = 1% Lymphocytes = 34% Monocytes = 7% VS = 37 mm / 1h Que faire ?...

61 Le cuisinier (3) GR = 3,6 M / mm 3 Hb = 12,1 g/dl Hte = 37 % VGM = 102 fl Plaquettes = 87 000 / mm 3 Leucocytes = 2 900 / mm 3 PN = 58% PE = 1% Lymphocytes = 34% Monocytes = 7% VS = 37 mm / 1h Que faire ?... RIEN!! Sinon: un bilan hépatique

62 Cas N°10

63 Un homme de 33 ans, malien, en France depuis 5 ans, travaillant dans une usine de produits chimiques, est adressé par le médecin du travail pour la découverte d’une neutropénie sur un hémogramme de surveillance systématique: GR = 5,4 M / mm 3 Hb = 15,7 g/dl Hte = 48 % VGM = 89 fl Plaquettes = 287 000 / mm 3 Leucocytes = 2 900 / mm 3 PN = 30% PE = 6% Lymphocytes = 55% Monocytes = 9% VS = 3 mm/ 1h Il paraît en excellente santé. L’examen clinique est sans anomalie. 5

64 Le malien (2) GR = 5,4 M / mm 3 Hb = 15,7 g/dl Hte = 48 % VGM = 89 fl Plaquettes = 287 000 / mm 3 Leucocytes = 2 900 / mm 3 PN = 30% PE = 6% Lymphocytes = 55% Monocytes = 9% VS = 3 mm/ 1h Premier examen à prescrire ?

65 Le malien (3) GR = 5,4 M / mm 3 Hb = 15,7 g/dl Hte = 48 % VGM = 89 fl Plaquettes = 287 000 / mm 3 Leucocytes = 2 900 / mm 3 PN = 30% = 870 / mm3 PE = 6% Lymphocytes = 55% Monocytes = 9% VS = 3 mm/ 1h Premier examen à prescrire ?... RIEN!! Si l’on est inquiet (ou pb medico-légal): test à HSHC

66 Le malien (4) Avant: Leucocytes = 2 900 / mm 3 PN = 30% = 870 / mm3 PE = 6% Lymphocytes = 55% Monocytes = 9% 3 heures après Leucocytes = 5 200 / mm 3 PN = 73% = 3800 / mm3 PE = 1% Lymphocytes = 20% Monocytes = 6% Test « positif »: il y avait un « ralentissement de sortie des PN de la moelle. La moelle « fonctionne » correctement. Le test à l’Hémisuccinate d’hydrocortisone « long »: inj IV de 200 mg

67 Les leucémies aiguës

68 Les leucémies aiguës: quelles urgences? 1 – les hyperleucocytoses GR = 4,6 M / mm 3 Hb = 13,7 g/dl Hte = 42 % VGM = 94 fl Plaquettes = 187 000 / mm 3 Leucocytes = 232 000 / mm 3 PN = 3% PE = 0% Lymphocytes = 5% Monocytes = 2% Blastes = 90% VS = 13 mm/ 1h Paraît en excellente santé. A l’examen clinique une splénomégalie.

69 Les leucémies aiguës: quelles urgences? 2 – le risque infectieux GR = 2,6 M / mm 3 Hb = 7,7 g/dl Hte = 22 % VGM = 94 fl Plaquettes = 57 000 / mm 3 Leucocytes = 2 200 / mm 3 PN = 3% PE = 0% Lymphocytes = 10% Monocytes = 12% Blastes = 75% VS = 43 mm/ 1h

70 Les leucémies aiguës: quelles urgences? 3 – la LAM3 (promyélocytes) GR = 3,9 M / mm 3 Hb = 11,7 g/dl Hte = 35 % VGM = 94 fl Plaquettes = 12 000 / mm 3 Leucocytes = 4 200 / mm 3 PN = 37% PE = 0% Lymphocytes = 40% Monocytes = 8% Blastes = 15% (nombreux corps d’Auër) VS = 23 mm/ 1h Nombreuses ecchymoses – saignements aux points de ponction

71 Les leucémies aiguës: quelles urgences? 3 – la LAM3 (promyélocytes) GR = 3,9 M / mm 3 Hb = 11,7 g/dl Hte = 35 % VGM = 94 fl Plaquettes = 12 000 / mm 3 Leucocytes = 4 200 / mm 3 PN = 37% PE = 0% Lymphocytes = 40% Monocytes = 8% Blastes = 15% (nombreux corps d’Auër) VS = 23 mm/ 1h Nombreuses ecchymoses – saignements aux points de ponction

72 Les leucémies aiguës: quelles urgences? 3 – la LAM3 (promyélocytes) GR = 3,9 M / mm 3 Hb = 11,7 g/dl Hte = 35 % VGM = 94 fl Plaquettes = 12 000 / mm 3 Leucocytes = 4 200 / mm 3 PN = 37% PE = 0% Lymphocytes = 40% Monocytes = 8% Blastes = 15% (nombreux corps d’Auër) VS = 23 mm/ 1h Faire un bilan d’hémostase: fibrine – DDimères -TCA – TP et facteur V

73 Masse médiastinale médiane, symétrique, rapidement évolutive, avec retentissement respiratoire Évocateur d’un Lymphome de très haut grade: LNH lymphoblastique T

74 LNH de BURKITT

75 Les cas complexes

76 Thaïlandais de 38 ans GR = 5,52 M / mm 3 Hb = 10,0 g/dl Hte = 34 % VGM = 61 fl Plaquettes = 403 000 / mm 3 Leucocytes = 5 370 / mm 3 PN = 50% PE = 2% Lymphocytes = 41% Monocytes = 7% 9

77 Thaïlandais de 38 ans (2) GR = 5,52 M / mm 3 Hb = 10,0 g/dl Hte = 34 % VGM = 61 fl Plaquettes = 403 000 / mm 3 Leucocytes = 5 370 / mm 3 PN = 50% PE = 2% Lymphocytes = 41% Monocytes = 7% A quoi penser?

78 Thaïlandais de 38 ans (3) GR = 5,52 M / mm 3 Hb = 10,0 g/dl Hte = 34 % VGM = 61 fl Plaquettes = 403 000 / mm 3 Leucocytes = 5 370 / mm 3 Réticulocytes = 6,2% PN = 50% PE = 2% Lymphocytes = 41% Monocytes = 7% Ferritine = 850  g/l A quoi penser? à une hémoglobinopathie à une hémoglobinopathie (ici: thalassémie intermédiaire, ou hémoglobinose E) le problème est l’hémochromatose le problème est l’hémochromatose

79 Madame M. 52 ans, est adressée aux urgences pour des anomalies sanguines découvertes devant un tableau de fatigue rapidement croissante et d’ecchymoses spontanées. GR = 3,34 M / mm 3 Hb = 9,7 g/dl Hte = 28 % VGM = 85 fl Plaquettes = 24 000 / mm 3 Leucocytes = 9 900 / mm 3 PN = 45% PE = 1% PB = 1% Lymphocytes = 41% Monocytes = 10% Myélocytes neutro = 2% Erythroblastes = 4% Sur le frottis: nombreux schizocytes 12

80 Madame M. (2) GR = 3,34 M / mm 3 Hb = 9,7 g/dl Hte = 28 % VGM = 85 fl Plaquettes = 24 000 / mm 3 Leucocytes = 9 900 / mm 3 PN = 45% PE = 1% PB = 1% Lymphocytes = 41% Monocytes = 10% Myélocytes neutro = 2% Erythroblastes = 4% Sur le frottis: nombreux schizocytes Que faire ?...

81 Madame M. (3) GR = 3,34 M / mm 3 Hb = 9,7 g/dl Hte = 28 % VGM = 85 fl Plaquettes = 24 000 / mm 3 Leucocytes = 9 900 / mm 3 PN = 45% PE = 1% PB = 1% Lymphocytes = 41% Monocytes = 10% Myélocytes neutro = 2% Erythroblastes = 4% Sur le frottis: nombreux schizocytes Que faire ?... un bilan d’hémolyse recherche d’une splénomégalie recherche d’une splénomégalie interroger sur les antécédents (cancer??) interroger sur les antécédents (cancer??)

82 Madame M. (3) GR = 3,34 M / mm 3 Hb = 9,7 g/dl Hte = 28 % VGM = 85 fl Plaquettes = 24 000 / mm 3 Leucocytes = 9 900 / mm 3 PN = 45% PE = 1% PB = 1% Lymphocytes = 41% Monocytes = 10% Myélocytes neutro = 2% Erythroblastes = 4% Sur le frottis: nombreux schizocytes Hypothèses M. de Moschowitz (purpura thrombotique thrombopénique splénomégalie myéloïde (myélofibrose) splénomégalie myéloïde (myélofibrose) métastase médullaire de cancer métastase médullaire de cancer

83 Stanislas R., 35 ans, d’origine haïtienne, a présenté une ascite qui fait découvrir un syndrome de Budd-Chiari. L’hémogramme montre… GR = 2,9 M / mm 3 Hb = 7,2 g/dl Hte = 22 % VGM = 77 fl Plaquettes = 374 000 / mm 3 Leucocytes = 3 210 / mm 3 PN = 59% PE = 2% PB = 1% Lymphocytes = 30% Monocytes = 8% Réticulocytes = 11% (= 318 000) 13

84 Stanislas R.(2) GR = 2,9 M / mm 3 Hb = 7,2 g/dl Hte = 22 % VGM = 77 fl Plaquettes = 374 000 / mm 3 Leucocytes = 3 210 / mm 3 PN = 59% PE = 2% PB = 1% Lymphocytes = 30% Monocytes = 8% Réticulocytes = 11% (= 318 000) ferritinémie: 18 ng / ml Comment expliquer ?...

85 Stanislas R.(3) GR = 2,9 M / mm 3 Hb = 7,2 g/dl Hte = 22 % VGM = 77 fl Plaquettes = 374 000 / mm 3 Leucocytes = 3 210 / mm 3 PN = 59% PE = 2% PB = 1% Lymphocytes = 30% Monocytes = 8% Réticulocytes = 11% (= 318 000) ferritinémie: 18 ng / ml Comment expliquer ?... il y a une carence en fer il y a une régénération forte, évocatrice… d’hémolyse il y a une régénération forte, évocatrice… d’hémolyse [ces 2 faits + maladie thrombo-embolique = 1 diagnostic] = Maladie de Marchiafava-Micheli: Hémoglobinurie PN