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Fièvres prolongées de l enfant n Méthodologie d abord pratique n De l interrogatoire… n... Au diagnostic.

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1 Fièvres prolongées de l enfant n Méthodologie d abord pratique n De l interrogatoire… n... Au diagnostic

2 Fièvre prolongée inexpliquée « Fever of unknown origin » (FUO) Définition variable adulte / enfant adulte: > 38°3C plus de 3 semaines adulte: > 38°3C plus de 3 semaines enfants: seuil variable: 37°8C chez le nourrisson à 38°9enfants: seuil variable: 37°8C chez le nourrisson à 38°9 5 jours (nrs) à 3 sem 5 jours (nrs) à 3 sem …et pas de diagnostic Situation de stress pour tous… Crainte dune maladie graveCrainte dune maladie grave Défi pour les médecins : « il faut trouver »Défi pour les médecins : « il faut trouver »

3 Les points -clé n L âge n La courbe thermique : Quel type ? n Altération de lEG : Oui ou non ? La réponse peut varier au fil du temps… n Syndrome inflammatoire : oui ou non ?

4 Les grands cadres étiologiques n Les infections n Les maladies inflammatoires systémiques n Les cancers et hémopathies malignes n Les affections digestives ou hépatiques chr. n Les fièvres récurrentes n La cause nest pas retrouvée… % fréquence fonction de lâge

5 Fièvres prolongées de l enfant

6 n L interrogatoire: médicaments, animaux, voyages, antécédents n Les premiers signes… n L examen clinique u coup d œil global u séméiologie focale (douleur) u Examens répétés F peau, muscles, articulations, aires gg… n Si dg non fait revenir à la clinique... La clinique, élément majeur du dg...

7 Examens de 1ère intention: orientés en fonction de lâge et ed la clinique n Courbe thermique toutes les 6 heures n IDR tuberculine n NFS, VS, CRP, n Hémostase, fibrinogène n transaminases n HLM, ECBU, protéinurie n Hémocultures n E protéines n Radio thorax n (Sérologies EBV, CMV, (VIH), griffes chat, mycoplasme, hépatites virales ) n Echographie abdominale

8 Examens de 2ème intention n Ponction lombaire n Sérologies fonction facteurs de risque n Echographie cardiaque n Tomodensitométrie n Scintigraphies n Endoscopies digestives n Ponction de moëlle n Catécholamines urinaires n Biopsies dorgane n ECA, Ac antinucl., anti ADN,...

9 Infections Maladies de système Cancers Sans diagnostic MITD Divers * % *Daprès Gartner Adv Pediatr Inf Dis 1992 Fièvres prolongées de l enfant

10 Fièvres dorigine infectieuse : 1) bactériennes n Infection urinaire n Ostéite n Endocardites n Abcès périnéphrétique n Abcès sous- diaphragmatiques n Tuberculose n Griffes du chat n Lyme n Brucellose n Salmonelloses

11 Fièvres dorigine infectieuse… n Virus dEbstein-Barr n Cytomégalovirus n Hépatite B, C n Parvo-virus B n Paludisme n Larva migrans n Leishmaniose n (toxoplasmose)* * fausse piste… 2) virales 3) parasitaires

12 % ETIOLOGIES DES FIEVRES PROLONGEES CHEZ 100 ENFANTS Pizzo, Pediatrics

13 En fonction de lâge : Fièvres prolongées du nourrisson

14 Fièvre prolongée du nourrisson 120 cas (3 mois-3ans). Bourrillon, Arch Pediatr 1999 n Causes infectieuses prouvées : 48 cas (40%) n Maladies inflammatoires systémiques 24 cas (20%) n Présumées virales : 40 cas ( 33%) n Fièvre inaugurale d une fièvre périodique : 8 cas ( 7 %) Les ¾ sont dorigine infectieuse

15 Fièvre prolongée du nourrisson Causes infectieuses prouvées : 40% (48cas) n Pyélonéphrites de diagnostic retardé : 12 n Otites à pneumo résistant : 12 n Pneumopathies : 15 (mycoplasme : 9) n Diagnostics plus tardifs : 9 u tuberculose : 2 u salmonellose : 2 u EBV : 2 u Mycoplasme : 2 u Griffes du chat : 1 Bourrillon, Arch Pediatr, 1999

16 Fièvre prolongée du nourrisson Causes infectieuses prouvées : 40% n n Pyélonéphrites de diagnostic retardé : 12 n n Otites à pneumo résistant : 12 n n Pneumopathies : 15 (mycoplasme : 9) n n Diagnostics plus tardifs : 9 Maladie des griffes du chat

17 Cause virale présumée Fièvres prolongées du nourrisson Cause virale présumée 40 cas : 33% n n Contexte épidémiologique :12 cas n n Exanthèmes variés :15 cas n n Conjonctivite : 12 cas n n Contexte général algique : 11 cas n n LCR : méningite lymphocytaire :5 cas Evolution favorable en 2 semaines

18 Maladies inflammatoires systémiques Fièvres prolongées du nourrisson Maladies inflammatoires systémiques 24 cas : 20% n n Kawasaki :20 cas URGENCE n n Still (ACJ) : 1 cas n n Œdème aigu hémorragique : 2 cas n n Purpura rhumatoïde : 1 cas Bourrillon, Arch Pediatr, 1999

19 Inaugurale d une fièvre périodique Fièvres prolongées du nourrisson Inaugurale d une fièvre périodique 8 cas : 7% n n Maladie périodique : 4 cas n n « Fièvre récurrente bénigne » : 4 cas Bourrillon, Arch Pediatr, 1999

20 Fièvres prolongées avant 3 ans n Syndromes inflammatoires fébriles non infectieux ( Pajot, Arch Pediatr 2002 ) u avant 6 ans: Kawasaki : 56% –AEG, fièvre en plateau –hyperleucocytose –VS: 119 (38-150)CRP: 142 (62-128) Still: 32% –AEG, 1 à 2 pics/j –hyperleucocytose –VS: 126 (80-150)CRP: 185 (58-280)

21 La maladie de Kawasaki n n Fréquence des formes atypiques n n Laltération de lEG n n Savoir lévoquer vite (avant J6) Quelques pièges Quelques pièges : n n « ladénophegmon » cervical n n La méningite virale n n La leucocyturie : PNA n n La thrombopénie…

22 Le diagnostic de MK doit être évoqué chez lenfant (surtout < 1 an) devant une fièvre inexpliquée mal tolérée persistant depuis plusieurs jours, associée à un syndrome inflammatoire isolée,ou associée à au moins un critère du diagnostic

23 Algorythme décisionnel Recommandations de LAHA, Circulation 2004 alb < 30 g/L « anémie » GB> Plaq> après J7 ALAT leucocyturie

24 Maladie de Still ( 15 à 20% des AJI) n n Fièvre caractéristique > 15 jours n n Et arthrite (6 sem) n n Et au moins u u Eruption 90% u u Péricardite) u u Adénopathies u u Splénomégalie n n Grand syndrome inflammatoire Pas de critère biologique spécifique

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26 Maladie de Still ( 15 à 20% des AJI) n n Fièvre caractéristique > 15 jours n n Et arthrite (6 sem) n n Et au moins u u Eruption 90% u u Péricardite) u u Adénopathies u u Splénomégalie n n Grand syndrome inflammatoire Pas de critère biologique spécifique

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28 Fièvres prolongées du nourrisson Conclusions n n Fréquence des causes infectieuses (3/4) n n Affections systémiques : avant tout à cet âge : u u Kawasaki = 1 ère cause de fièvre prolongée avec syndrome inflammatoire non infectieuse u u Maladie de Still

29 Fièvre prolongée après 6 ans

30 AVEC SYNDROME INFLAMMATOIRE

31 Quelques exemples d infection n Camille, 5 ans n CIV de dc néonatal n Fièvre persistante depuis 2 sem, épisodes d urticaire n 40°C, myalgies, arthralgies, SM, urticaire généralisé n GB: 7000 Hb: 8,4 Plaq: CRP: 261 Myelogramme: SAM Hémoc: Staph Echo cœur: endocardite

32 Formes systémiques maladie des griffes du chat n n 5% des causes de fièvres prolongées inexpliquées chez 146 enfants ( Jacobs, Clin Inf Dis 1998) n n Fièvre prolongée : 100% des cas n n Adénopathies périphériques : 50% n n Symptômes systémiques : fatigue, myalgies, perte de poids n n Atteinte hépatique : latente

33 Formes systémiques maladie griffes du chat : 9 observations. Ventura A et al. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1999 n n Fièvre : 1 à 4 mois n n Age : 2-13 ans n n Gros foie 2/9 n n Adénopathies périphériques : 4 cas n n Guérison : 2 à 5 mois n n Tt : Azithromycine ? (essai contrôlé) n n VS : 30 à 110 n n ALAT : N n n Echo : lésions hypoéchogènes u u foie+rate : 6 u u rate : 2 u u foie : 1 n n PBH : granulomes n n IF indirecte + (>1/256)

34 Fièvre prolongée et maladies inflammatoires chez l enfant âgés de plus de 6 ans

35 Obs. de carine (1) illustre limportance de la clinique n Origine turque, 7ans n Fièvre prolongée et adénopathie médiastinale + syndrome inflammatoire +++ n DG de tuberculose : tt spécifique inefficace n Douleurs thoraciques inexpliquées mal soulagées par antalgiques n Examen de séméiologie : Emine est daccord pour participer…

36 Observation dEmine (2) n « Montrez-moi comment vous palper les pouls périphériques… » n ???? n « Je vais vous montrer… » n ??? Il ny a pas de pouls pédieux ! n Cet examen simple permet dévoquer le DG n De maladie de Takayashu…

37 La maladie de Takayashu n Artérite inflammatoire des gros troncs n Cause inconnue n Le plus souvent adulte jeune n Femmes +++ n Ethnies plus exposées n Chez lenfant : u Phase inflammatoire sans signes de localisation : errance diagnostique … de durée prolongée u Phase ischémique symptomatique

38 Les autre maladies inflammatoires n Fille, âgée de plus de 10 ans n Fièvre prolongée isolée ou non n Leucopénie ou absence d hyperleucocytose n VS élevée et CRP basse LED

39 n Formes familiales : 8% n Filles : 82% n Age moyen au moment du DG : 12 ans n Délai médian 1ers signes – moment DG : 1 mois n Fièvre ? LED à début dans lenfance : Cohorte nationale multicentrique 120 cas Données générales n n Fièvre : présente initialement dans 60% des cas n n Rechercher les autres signes…

40 ATTEINTES INITIALES % Peau Cytopénie(s) Articulations Fièvre Classes 2-5 Rein SNC At.digestives Poumon Cœur Œil Parotide At.musc. Autres

41 DONNEES BIOLOGIQUES INITIALES n n VS souvent très élevée et CRP normale ou modérément élevée (sauf: sérite, infection) n n C3 ou C4 abaissé: 65 à 90% des cas Diminution souvent associée à une atteinte rénale grave Phénotypage du C4 en rémission

42 Les autres maladies inflammatoires systémiques du grand enfant n Avec syndrome inflammatoire important u Maladie de Still u Kawasaki u PAN u Wegener, Takayashu, Castleman…. n Avec syndrome inflammatoire absent ou modéré u Dermatomyosite u Sarcoidose

43 Principaux signes cliniques et biologiques de la périartérite noueuse de l'enfant % Ag HbS + GB>15000 CRP augmentée Atteinte cardiaque Atteinte neurologique Atteinte digestive Fièvre HTA Lésions cutanées Myalgies, arthralgies

44 Certaines fièvres récurrentes familiales se manifestent par des épisode fébriles prolongés

45 FMF et myalgies n n Etude prospective de 264 enfants (HA Majed, Semin Arthritis Rheum 2000; 30:138-43) myalgie: 25% Fréq.FièvreDouleurDurée spontanées 8%absentemodéréeqques h à l effort 81%modéréemodérée/ 8h-3j sévère fébriles 11%élevéeintense4-6 sem. et prolongées

46 Maladies inflammatoires tube digestif n n Fièvre exceptionnellement isolée n n Valeur de : u u Douleurs abdo u u Diarrhée parfois occultée u u Altération EG, amaigrissement u u Cassure courbe S/P u u Aphtes ? Lésions anales ? u u Lésions cutanées évocatrices Érythème noueux

47 Fièvres prolongées de l enfant

48 Fièvres révélatrices dun cancer beaucoup plus rare que chez ladulte Maladie de Hodgkin Lymphome anaplasique à grandes cellules F 40°C, 41 °C F ADN, Sd tumoral F atteinte cutanée, pulm F Episodes de régression spontanée possible (ADN, peau) n L. A. L. (exceptionnellement isolée) n Sarcome dEwing n Neuroblastome

49 Fièvres révélatrices dun cancer: les pièges 29/600 enfants: erreur de diagnostic avec un Dc initial de pathologie rhumatologique Dc initialDc final AJI 41%LA 45% Connect. non spécif. 14%Neuroblastome 21% Discite 10% Lymphome 10% SPA 10% Ewing 10% LED 7% Ependymome 3% Kawasaki 7% Epitheliome 3% Connect.mixte 3% Gliome thal. 3% Lyme 3% Sarcome 3% Dermatomyosite 3%

50 n n Eléments cliniques initiaux « atypiques u u douleurs osseuses u u douleur dorsale u u AEG, fièvre élevée, sueurs nocturnes u u anomalies neurologiques n n Eléments paracliniques initiaux « atypiques » u u NFS anormale u u dissociation VS/plaquettes u u LDH augmentés u u Rx osseuses anormales u u 6/29: FAN + 1/40°...

51 La rentabilité de quelques examens Steele, J Ped 1991 (109 enfants) Nb cas + /Nb Examens (%) Echoabdo8/43 (19%) Scanabdo3/14 (21%) Scan indium5/11 (45%) Scan Gallium5/11 (45%) Rx tube digestif 2/13 (15%) Scinti os technetium 2/15 (13%) Ponction moëlle 1/16 (6%) Scanner cérébral 0/7 (0%) Rarement «découverte» dun diagnostic non suspecté par la clinique

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53 Fièvre médicamenteuse ? Consultez la liste noire…

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55 Quelques cas particuliers.. n Thomas, 10 ans n °C depuis 15jours, douleur et œdème de la cuisse G n NFS: GB: Hb: 10,4 Plaq: CRP: 24; VS: 92 scinti os: n Douleur localisée Fièvre, Sd inflam. Absence d infection évidente, ou infection contrôlée THROMBOSE

56 n Fièvre élevée, AEG n SM + ADN + HM n NFS: cytopénie(s) CRP et VS élevées ou N Fibrinogène bas ou non élevé (Sd inf.) Evoquer un SAM Tt URGENT

57 Fièvre prolongée après 6 ans S ANS SYNDROME INFLAMMATOIRE

58 Fièvre prolongée après 6 ans S ANS SYNDROME INFLAMMATOIRE

59 n Thermopathomimie n Fièvres médicamenteuses n Causes hypothalamiques

60 Fièvres prolongées de lenfant et restant sans diagnostic… n Cela existe et il faut lannoncer n Fièvre prolongée bénigne du petit enfant n Réexaminer régulièrement : signe nouveau ? n Un guide essentiel : lEG n Ptc très différent de chez ladulte +++ n Cas particulier : mode de début d une fièvre récurrente


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