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T UMEURS HÉPATIQUES BÉNIGNES MULTIPLES AFC 2012 Séance interactive de chirurgie hépatobiliaire Louise BARBIER, Olivier TURRINI, Jacques EWALD, Pr DELPERO.

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1 T UMEURS HÉPATIQUES BÉNIGNES MULTIPLES AFC 2012 Séance interactive de chirurgie hépatobiliaire Louise BARBIER, Olivier TURRINI, Jacques EWALD, Pr DELPERO Institut Paoli-Calmettes, Marseille

2 P ATIENTE DE 40 ANS ADRESSÉE POUR … Avis sur des tumeurs hépatiques bénignes multiples Pas dantécédent notable, pas dintoxication alcoolo tabagique, contraception oestro-progestative Douleurs HCD o Biologie : des GGT à 2N, reste du BH normal o Echographie : lésion isoéchogène de 5 cm déformant le foie droit o TDM et IRM : foie multi nodulaire

3

4 IRM : séquence T1 injectée 34 mm 20 mm 22 mm

5 Quels diagnostics évoquez-vous ? 1.Adénomes 2.Métastases 3.Hyperplasies Nodulaires Focales (HNF) 4.Hémangiomes 5.Kystes biliaires

6 Faites-vous des biopsies ? 1.Oui 2.Non

7 D ES BIOPSIES ONT ÉTÉ RÉALISÉES : Biopsies sous échographie difficiles car lésions isoéchogènes Biopsie de la plus volumineuse lésion du foie droit : HNF télangiectasique Biopsie en foie sain : Pas de lésions de fibrose ou dhépatite Stéatose macro vacuolaire > 40%

8 Quen pensez-vous ? 1.Cest une HNF télangiectasique, il ny a pas dexamen ou de surveillance à proposer 2.Cest une HNF télangiectasique, je propose une surveillance avec IRM 3.Cest une HNF télangiectasique, il faut proposer une stratégie thérapeutique (chirurgie et RF) agressive en raison du risque de complication 4.Ce nest pas une HNF télangiectasique

9 P OURQUOI CE N EST PAS UNE HNF… HNF : Femme jeune Prolifération hépatocytaire liée à une anomalie vasculaire Tumeur polyclonale Pas de dégénérescence Complications exceptionnelles Adénome : Femme jeune Prolifération hépatocytaire Tumeur monoclonale Risque de dégénérescence Hémorragie 1 : Attal, Radiology : Paradis, Gastroenterology 2004, Bioulac-Sage Gastroenterology 2005 HNF TÉLANGIECTASIQUE 1 A DÉNOME TÉLANGIECTASIQUE 2

10 Faut-il arrêter la contraception ? A.Oui B.Non

11 P OURQUOI IL FAUT ARRÊTER LA CONTRACEPTION OP … HNF « typique » : pas dhormono-dépendance 1 Adénome : hormono-dépendance 2 Arrêt de la contraception oestro-progestative Adénome rare+++ après la ménopause : suspecter un CHC « HNF télangiectasiques » : plus et plus longtemps de contraceptifs oraux que les HNF typiques 3 1 : dHalluin, Gastroenterol Clin Biol 2001 ; Mathieu, Lancet 1998 et Gastroenterology : Edmondson, N Engl J Med 1976, Christopherson, Am J Surg Pathol : Attal, Radiology 2003

12 Quels éléments recherchez-vous ? 1.CA Poids, taille 3.Fibrinogène, CRP 4.LDH 5.AFP 6.Aucun

13 L ES ADÉNOMES TÉLANGIECTASIQUES SONT ASSOCIÉS 1 …. Au genre féminin (92%) A un index de masse corporelle élevé (>50%) o Obésité : adénomes multiples et à une distribution bilobaire 2 A un syndrome inflammatoire biologique (90%) o Qui disparaît après résection A une stéatose macro vacuolaire du foie non tumoral (70%) A un risque de dégénérescence 1 : Paradis, Hepatology : Bunchorntavakul, Alimentary Pharmacology and Therapeutics 2011

14 D ONC : 170 cm, 63 kg BMI=21,8 kg/m 2 1 enfant Pilule OP (pendant 15 ans) arrêtée au moment de la découverte des nodules hépatiques AFP=2 ng/mL Fibrinogène=4,5 g/L, Plaquettes=500 G/L Nouvelle IRM Echographie de contraste Relecture des lames de PBH de la lésion du foie droit

15 T2 non injecté – Lésions < 5 cm

16 T1 injectée (temps portal) Diffusion B300 non injectée Lésions < 5 cm

17 Lésion 7,5 cm Lobe gauche T1 injectée (temps portal) Diffusion B300 non injectée Lésion 7 cm Pointe du foie droit T1 injectée (temps portal)

18 Echographie de contraste

19 A U TOTAL : Lésions « HNF-like » à limagerie Mais qui nont pas toutes les caractéristiques de lHNF Multiples lésions bi lobaires autour de 3 cm 2 lésions de 7 cm et plus à la pointe du foie droit et du lobe gauche Relecture des lames : ADENOME+++

20 Que faites-vous ? (plusieurs réponses possibles) 1.Il sagit dune polyadénomatose chez une femme jeune : vous discutez la transplantation hépatique 2.La patiente est asymptomatique, a arrêté la pilule et a des lésions dans tout le foie : vous la surveillez par IRM 3.Vous refaites des biopsies 4.Vous embolisez les adénomes 5.Vous lopérez

21 R EFAIRE DES BIOPSIES : CLASSIFICATION GÉNO ET PHÉNOTYPIQUES Type dadénomeImmunoHistoGénotypeComplications Rebouissou, J Hepatol 2008 ; Bioulac-Sage, Hepatol Int 2008 et Hepatology 2009 Fréq Adénome stéatosique LFAPB- HNF1α - Rares 1 / 3 Activation de β- caténine GS+ β-cat+ GS+ β-cat+ CHC Hémorragie CHC Hémorragie 1 / 10 Adénome inflammatoire Inflamm. 10% : β-cat+ Inflamm. 10% : β-cat+ CRP+ SAA+ ± GS+ et β-cat+ CRP+ SAA+ ± GS+ et β-cat+ CHC++ (surtout si β-cat+) 1 / 2 Adénome aspécifique 1 / 10

22 C ORRÉLATION AVEC LA BIOLOGIE ET LA RADIOLOGIE TerrainBiologieRadioDiagnostic Différentiel Femmes+ Stéatose Multiples Stéatose Multiples Stéatose focale Adénome stéatosique Type dadénome Femmes Hommes+ Femmes Hommes+ CHC Activation de β- caténine Obésité Hommes Obésité Hommes GGT Sd inflam GGT Sd inflam Stéatose fréquente Stéatose fréquente HNF Adénome inflammatoire Adénome aspécifique Rebouissou, J Hepatol 2008 ; Bioulac-Sage, Hepatol Int 2008 et Hepatology 2009

23 F AIRE LES MARQUAGES SUR LES ANCIENNES BIOPSIES Pas assez de matériel pour faire les marquages immunohistochimiques Quelle lésion exactement a été biopsiée ? Impossible

24 R EFAIRE DE NOUVELLES BIOPSIES Problème : lésions visibles en IRM uniquement Quelles lésions faut-il biopsier ? Décision de chirurgie

25 P OLYADÉNOMATOSE ? Nombre dadénomes vus à limagerie inférieur au nombre réel dadénomes 1 Surtout adénomes stéatosiques et inflammatoires 1,2 Pas de risque supplémentaire de transformation maligne ou de saignement 1,2 Plus dindication actuellement à la transplantation hépatique en cas dadénomes multiples 2 1 : Bioulac-Sage, Hepatology 2009 ; 2 : Dokmak, Gastroenterol 2009

26 E MBOLISATION En cas dhémorragie 1,2 ou à visée de réduction tumorale et/ou prévention de lhémorragie Permet une régression des lésions dans % 1,2,3 Plusieurs gestes peuvent être nécessaires 1 Le risque de dégénérescence persiste 1 : Stoot, Br J Surg : Erdogan, Cardiovasc Intervent Radiol 2007 ; 3 : Deodhar, J Vasc Interv Radiol

27 Quelles sont les évolutions possibles si on décide de surveiller la patiente ? 1.Augmentation en taille et en nombre 2.Stabilisation des lésions 3.Régressions des lésions 4.Hémorragie 5.Dégénérescence en CHC 6.Dégénérescence en cholangiocarcinome 7.Fibrose hépatique

28 E VOLUTION DES LÉSIONS Les facteurs associés à la dégénérescence (8%) 2,3 en CHC sont : Genre masculin (50% vs 5%), prise de stéroïdes, syndrome métabolique 1,2,3 Contraception oestro-progestative 1,2 Mutation β-caténine (10-15% des adénomes) 1,2 Surpoids / Obésité dans les adénomes télangiectasiques (β- cat+ ou β-cat-) chez lhomme et la femme, adénomes non classés chez la femme 4 1 : Bioulac-sage, Hepatology 2009 ; 2 : Farges, Gut : Dokmak, Gastroenterology 2009 ; 4 : Bioulac-Sage, Liver Int 2012

29 E VOLUTION DES LÉSIONS Les lésions peuvent régresser 1, rester stables ou augmenter de taille (grossesse, dégénérescence…) Les adénomes peuvent saigner (1 adénome sur 5 3 ) Les adénomes stéatosiques LFABP- ne saignent et ne dégénèrent quasiment jamais 1, 2 1 : Bioulac-sage, Hepatology 2009 ; 2 : Farges, Gut 2011 ; 3 : Dokmak, Gastroenterology 2009

30 Quelle chirurgie ? 1.Sectoriectomie postérieure + lobectomie gauche + radiofréquence de la lésion du secteur antérieur 2.Exérèse de la pointe du lobe gauche et de la pointe du foie droit 3.Réponse 2 + tumorectomies et radiofréquence des autres lésions

31 I NDICATION CHIRURGICALE Les recherches moléculaires ne sont pas possibles Il faut donc se baser sur les critères de taille Et réaliser lexérèse des lésions > 5 cm uniquement L ES ADÉNOMES < 5 CM NE DÉGÉNÈRENT QUASIMENT JAMAIS * * Farges, Gut 2011 ; Dokmak, Gastroenterology 2009

32 C ONSTATATIONS PER OPÉRATOIRES Foie stéatosique Lésions du lobe gauche et du foie droit hyperéchogènes mal limitées au sein de plages de stéatose, pas de signal vasculaire spontané Résection des 2 lésions Biopsies dans le segment 4 en foie sain et dans une lésion du segment 8

33 Que faire après ? 1.Surveillance par échographie 2.Surveillance par IRM 3.Arrêt de la surveillance 4.Contre-indication au traitement hormonal substitutif au moment de la ménopause 5.Reprise de la pilule OP

34 E N POST OPÉRATOIRE Normalisation du bilan hépatique Stabilité des lésions restantes

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36 E N FAIT … Il sagissait dune veinopathie portale oblitérante … Il faut rechercher : o Connectivite o Désordre immunitaire o Infection VIH o Etat pro thrombotique o Histoire familiale Pléssier, J Hepatol 2012

37 Q UAND OPÉRER LES ADÉNOMES ? Homme Glycogène, anabolisants > 5 cm Non stéatosiques β-caténine activée Syndrome métabolique

38 Attal, Radiology 2003 Bioulac-Sage, Gastroenterology 2005 Bioulac-Sage, Hepatol Int 2008 Bioulac-Sage, Liver Int 2012 Bioulac-Sage, Hepatology 2009 Bunchorntavakul, Alimentary Pharmacology and Therapeutics 2011 Christopherson, Am J Surg Pathol 1977 Dokmak, Gastroenterology 2009 Deodhar, J Vasc Interv Radiol 2011 Edmondson, N Engl J Med 1976 Erdogan, Cardiovasc Intervent Radiol 2007 Farges, Gut 2011 dHalluin, Gastroenterol Clin Biol 2001 Mathieu, Lancet 1998 Mathieu, Gastroenterology 2000 Paradis, Gastroenterology 2004 Paradis, Hepatology 2007 Pléssier, J Hepatol 2012 Rebouissou, J Hepatol 2008 Stoot, Br J Surg 2007


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