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Hypothyroïdie Service de Médecine Nucléaire Pr. N. BENRAIS Pr. N. BENRAIS Présenté par F.SARROUKH.

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1 Hypothyroïdie Service de Médecine Nucléaire Pr. N. BENRAIS Pr. N. BENRAIS Présenté par F.SARROUKH

2 Plan I/IntroductionII/ÉpidémiologieIII/Physiopathologie IV/Hypothyroïdie acquise V/Hypothyroïdie congénitale VI/Conclusion

3 INTRODUCTION

4 Fonction principale de la glande thyroïde: sécrétion des hormones thyroïdiennes. Fonction principale de la glande thyroïde: sécrétion des hormones thyroïdiennes. Hypothyroïdie: insuffisance de sécrétion des HT. Hypothyroïdie: insuffisance de sécrétion des HT. Déficit en HT: Déficit en HT: Atteinte primitive de la glande thyroïde (TSH élevée). Atteinte primitive de la glande thyroïde (TSH élevée). Atteinte hypothalamo-hypophysaire: centrale ou secondaire (TSH normale ou basse). Atteinte hypothalamo-hypophysaire: centrale ou secondaire (TSH normale ou basse). Endocrinopathie aux causes multiples. Endocrinopathie aux causes multiples. Manifestations cliniques diverses: Ralentissement global des grandes fonctions de lorganisme. Manifestations cliniques diverses: Ralentissement global des grandes fonctions de lorganisme. Lexamen clé: dosage de la TSH. Lexamen clé: dosage de la TSH.

5 EPIDEMIOLOGIE

6 Affection thyroïdienne la plus fréquente. Affection thyroïdienne la plus fréquente. Sous estimée: caractère fruste ou asymptomatique. Sous estimée: caractère fruste ou asymptomatique. Incidence: 3,5/1000 chez la femme et 0,6/1000 chez lhomme. Incidence: 3,5/1000 chez la femme et 0,6/1000 chez lhomme. Prédominance féminine constante. Prédominance féminine constante. Âge moyen de survenue: 60ans, fréquence augmente avec lâge, 14/1000 à 75ans. Âge moyen de survenue: 60ans, fréquence augmente avec lâge, 14/1000 à 75ans. Antécédents thyroïdiens familiaux. Antécédents thyroïdiens familiaux. Impact environnemental dominé par le niveau de charge iodée. Impact environnemental dominé par le niveau de charge iodée.

7 PHYSIOPATHOLOGIE

8 Les HT agissent par un mécanisme nucléaire en se liant à des récepteurs nucléaires spécifiques de la cellule cible. Les HT agissent par un mécanisme nucléaire en se liant à des récepteurs nucléaires spécifiques de la cellule cible. Les hormones thyroïdiennes sont impliquées dans plusieurs processus et métabolismes: Les hormones thyroïdiennes sont impliquées dans plusieurs processus et métabolismes: Contrôle du développement. Contrôle du développement. Contrôle de la différenciation et de la multiplication cellulaire. Contrôle de la différenciation et de la multiplication cellulaire. Contrôle du métabolisme général. Contrôle du métabolisme général. Linsuffisance thyroïdienne est due à: Linsuffisance thyroïdienne est due à: La destruction de la glande thyroïde. La destruction de la glande thyroïde. Des troubles de lhormonogenèse. Des troubles de lhormonogenèse. Atteinte hypophysaire avec défaut de la sécrétion de la TSH. Atteinte hypophysaire avec défaut de la sécrétion de la TSH. Atteinte supra hypophysaire avec déficit en TRH. Atteinte supra hypophysaire avec déficit en TRH.

9 Bases génétiques de lhypothyroïdie:Bases génétiques de lhypothyroïdie: Défaut de captage thyroïdien de liode par mutation inactivatrice du NIS. Défaut de captage thyroïdien de liode par mutation inactivatrice du NIS. Insensibilité des récepteurs à la TRH. Insensibilité des récepteurs à la TRH. Insensibilité à la TSH. Insensibilité à la TSH. Anomalie de sécrétion de la TSH. Anomalie de sécrétion de la TSH. Anomalie de développement embryonnaire de la thyroïde. Anomalie de développement embryonnaire de la thyroïde. Défaut dorganification de liodure. Défaut dorganification de liodure. Syndrome de résistance aux hormones thyroïdiennes. Syndrome de résistance aux hormones thyroïdiennes.

10 HYPOTYHROÏDIE ACQUISE

11 1/Sémiologie élémentaire 1.1/Syndrome dhypométabolisme: Ralentissement des échanges respiratoires et de la consommation basale de loxygène. Ralentissement des échanges respiratoires et de la consommation basale de loxygène. Ralentissement globale des principales fonctions de lorganisme. Ralentissement globale des principales fonctions de lorganisme. Asthénie, frilosité, anorexie, prise de poids.. Asthénie, frilosité, anorexie, prise de poids.. 1.2/Manifestations digestives: Constipation: signe cardinal de lhypothyroïdie. Constipation: signe cardinal de lhypothyroïdie. Hypotonie vésicale: manifestations dyspeptiques et lithiase vésiculaire. Hypotonie vésicale: manifestations dyspeptiques et lithiase vésiculaire.

12 1.3/Manifestations cutanéomuqueuses: Sécheresse, pâleur et froideur de la peau. Sécheresse, pâleur et froideur de la peau. Pigmentation jaune orangé (carotinodermie): trouble de conversion des caroténoïdes. Pigmentation jaune orangé (carotinodermie): trouble de conversion des caroténoïdes. Myxoedème: pseudo œdème ferme, ne prend pas le godet, par infiltration avec dépôt dermique dacide hyaluronique et diminution des fibres élastiques. Myxoedème: pseudo œdème ferme, ne prend pas le godet, par infiltration avec dépôt dermique dacide hyaluronique et diminution des fibres élastiques.

13 1.4/Manifestations cardiovasculaires: Par modification de lactivité et du métabolisme du muscle cardiaque: bradycardie, diminution de la contractilité, insuffisance cardiaque. Par modification de lactivité et du métabolisme du muscle cardiaque: bradycardie, diminution de la contractilité, insuffisance cardiaque. Par lexistence dun épanchement péricardique. Par lexistence dun épanchement péricardique. Par développement précoce dune plaque dathérome.. Par développement précoce dune plaque dathérome.. 1.5/Syndrome neuromusculaire: Syndrome du canal carpien. Syndrome du canal carpien. Crampes musculaires et myalgies. Crampes musculaires et myalgies. Enraidissement musculaire. Enraidissement musculaire.

14 1.6/Manifestations ostéoarticulaires: Acroparesthésies des mains. Acroparesthésies des mains. Tendinites. Tendinites. Arthralgies, crises goutteuses.. Arthralgies, crises goutteuses.. 1.7/Manifestations endocriniennes: Galactorrhée. Galactorrhée. Troubles des règles, menorragies, infertilité, avortements précoces. Troubles des règles, menorragies, infertilité, avortements précoces. Insuffisance surrénalienne fonctionnelle. Insuffisance surrénalienne fonctionnelle. 1.8/Retentissements divers: 1.8/Retentissements divers: Cataracte sous capsulaire. Cataracte sous capsulaire. Épanchements riches en protides. Épanchements riches en protides.

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16 2/Anomalies biologiques non spécifiques Hyperlipoprotéinémie: hypercholestérolémie, profil lipidique athérogène, 70% des femmes de plus de 40ans ayant une hypercholestérolémie supérieur à 3,6g ont une hypothyroïdie. Hyperlipoprotéinémie: hypercholestérolémie, profil lipidique athérogène, 70% des femmes de plus de 40ans ayant une hypercholestérolémie supérieur à 3,6g ont une hypothyroïdie. Anomalies électrolytiques: hyponatrémie de dilution sévère en cas de coma myxoedémateux. Anomalies électrolytiques: hyponatrémie de dilution sévère en cas de coma myxoedémateux. Hyperuricémie: hypothyroïdiens de sexe masculin, réduction de lexcrétion rénale et du métabolisme de lacide urique. Hyperuricémie: hypothyroïdiens de sexe masculin, réduction de lexcrétion rénale et du métabolisme de lacide urique.

17 Métabolisme glucidique: tendance à lhypoglycémie. Métabolisme glucidique: tendance à lhypoglycémie. Hyperprolactinémie: femme jeune, stimulation des cellules lactotropes hypophysaires par le défreinage de la TRH. Hyperprolactinémie: femme jeune, stimulation des cellules lactotropes hypophysaires par le défreinage de la TRH. Anomalies hématologiques: Anomalies hématologiques: Anémie macrocytaire ou authentique maladie de Biermer. Anémie macrocytaire ou authentique maladie de Biermer. Anémie normochrome normocytaire: diminution de lérythropoïèse. Anémie normochrome normocytaire: diminution de lérythropoïèse. Anémie hypochrome hypocytaire: réduction des capacités dabsorption intestinale, spoliation martiale.. Anémie hypochrome hypocytaire: réduction des capacités dabsorption intestinale, spoliation martiale..

18 3/Marqueurs de limprégnation tissulaire des hormones thyroïdiennes Une série danomalies biologiques sont à considérer comme des marqueurs non hormonaux de la fonction thyroïdienne. Une série danomalies biologiques sont à considérer comme des marqueurs non hormonaux de la fonction thyroïdienne. Elle reflètent laction sur les récepteurs. Elle reflètent laction sur les récepteurs. Aucun de ces marqueurs nest spécifique. Aucun de ces marqueurs nest spécifique. On retient essentiellement: SHBG, la ferritine, la fibronectine, lenzyme de conversion.. On retient essentiellement: SHBG, la ferritine, la fibronectine, lenzyme de conversion.. Ces marqueurs ne sont pas utilisés en routine clinique. Ces marqueurs ne sont pas utilisés en routine clinique.

19 4/Diagnostic positif de lhypothyroïdie Fondé sur le dosage de la TSH et de la fraction libre de la thyroxine (T4L). Fondé sur le dosage de la TSH et de la fraction libre de la thyroxine (T4L). Le dosage de la TSH est lexamen de référence. Le dosage de la TSH est lexamen de référence. Dosage spécifique: une valeur normale de la TSH permet déliminer le diagnostic dhypothyroïdie primaire. Dosage spécifique: une valeur normale de la TSH permet déliminer le diagnostic dhypothyroïdie primaire. Valeur de TSH élevée: hypothyroïdie primaire en dehors dune maladie intercurrente grave. Valeur de TSH élevée: hypothyroïdie primaire en dehors dune maladie intercurrente grave. Le dosage de la T4L est complémentaire, il précise la sévérité de lhypothyroïdie, mais mauvaise sensibilité si hypothyroïdie débutante. Le dosage de la T4L est complémentaire, il précise la sévérité de lhypothyroïdie, mais mauvaise sensibilité si hypothyroïdie débutante.

20 La concordance entre la TSH et la T4L est assez bonne La concordance entre la TSH et la T4L est assez bonne Les discordances sont le fait dune dysthyroïdie infraclinique (anomalie de la TSH avec T4L normale). Les discordances sont le fait dune dysthyroïdie infraclinique (anomalie de la TSH avec T4L normale). Le dosage de la T3L nest pas recommandable: à la fois peu spécifique et peu sensible. Le dosage de la T3L nest pas recommandable: à la fois peu spécifique et peu sensible. La diminution de la T4L sans élévation de la TSH: insuffisance thyroïdienne dorigine centrale ou affection générale grave de mauvais pronostic. La diminution de la T4L sans élévation de la TSH: insuffisance thyroïdienne dorigine centrale ou affection générale grave de mauvais pronostic.

21 DiagnosticSurveillance Examens de 1ère intention TSHTSH Examens de 2eme intention T4 libre Anticorps anti-TPO Exceptionnellement : T4 libre ou T3 libre (traitement à la L- thyroxine) T3 libre (traitement à la triiodothyronine) Examens inutiles T3 libre Autres dosages immunologiques Thyroglobuline Lipides (sauf évaluation des facteurs de risque cardio-vasculaire) Autres dosages immunologiques Thyroglobuline Lipides (sauf évaluation des facteurs de risque cardio-vasculaire)

22 5/Diagnostic différentiel Linterprétation des résultats hormonaux peut être difficile lorsquils sont dissociés où lorsquils ne sont pas associés au contexte clinique attendu. Linterprétation des résultats hormonaux peut être difficile lorsquils sont dissociés où lorsquils ne sont pas associés au contexte clinique attendu. Élévation isolée modérée de la TSH: cause iatrogène si traitement par des antagonistes dopaminergiques, par des neuroleptiques ou par des antagonistes des récepteurs alpha-2 hypophysaires (clonidine). Élévation isolée modérée de la TSH: cause iatrogène si traitement par des antagonistes dopaminergiques, par des neuroleptiques ou par des antagonistes des récepteurs alpha-2 hypophysaires (clonidine). Une élévation modérée de la TSH a été décrite à la phase de récupération des affections générales graves. Une élévation modérée de la TSH a été décrite à la phase de récupération des affections générales graves. Sécrétion inappropriée de la TSH due à un adénome thyréotrope: exceptionnelle, contexte clinique différent. Sécrétion inappropriée de la TSH due à un adénome thyréotrope: exceptionnelle, contexte clinique différent.

23 6/Étiologies de lhypothyroïdie primaire 6.1/Hypothyroïdie auto-immune: 6.1.1/La thyroïdite chronique lymphocytaire de Hashimoto: Thyroïdite chronique lymphocytaire hypertrophique. Thyroïdite chronique lymphocytaire hypertrophique. Goitre modéré constant. Goitre modéré constant. Signes dhypothyroïdie présents dans ¼ des cas au moment du diagnostic. Signes dhypothyroïdie présents dans ¼ des cas au moment du diagnostic. Le diagnostic est affirmé par la présence dAc anti TPO, plus inconstamment Ac anti Tg. Le diagnostic est affirmé par la présence dAc anti TPO, plus inconstamment Ac anti Tg.

24 A la scintigraphie: fixation du traceur conservée ou hétérogène, images de pseudo-nodules chauds trompeuses. A la scintigraphie: fixation du traceur conservée ou hétérogène, images de pseudo-nodules chauds trompeuses. A léchographie: glande hypo hétérogène avec aspect en damier. A léchographie: glande hypo hétérogène avec aspect en damier. Évolution: hypothyroïdie patente avec réduction du volume du goitre et du titre des Ac. Évolution: hypothyroïdie patente avec réduction du volume du goitre et du titre des Ac. Association possible avec une maladie de Basedow. Association possible avec une maladie de Basedow.

25 6.1.2/Thyroïdite lymphocytaire chronique avec atrophie thyroïdienne: Cause la plus fréquente dhypothyroïdie. Cause la plus fréquente dhypothyroïdie. Femme après la ménopause. Femme après la ménopause. Atrophie progressive du parenchyme thyroïdien et installation insidieuse des signes dhypométabolisme. Atrophie progressive du parenchyme thyroïdien et installation insidieuse des signes dhypométabolisme. Le titre des Ac thyroïdiens est élevé de façon plus inconstante et plus modeste que dans la thyroïdite dHashimoto. Le titre des Ac thyroïdiens est élevé de façon plus inconstante et plus modeste que dans la thyroïdite dHashimoto. Il diminue au fil des ans et lors de linstitution du traitement hormonal substitutif. Il diminue au fil des ans et lors de linstitution du traitement hormonal substitutif.

26 6.1.3/Autres thyroïdites: La thyroïdite silencieuse: se rencontre chez la femme dâge moyen, comporte une hypothyroïdie fruste sans goitre avec élévation des Ac anti thyroïdiens, taux de TSH fluctuants. La thyroïdite silencieuse: se rencontre chez la femme dâge moyen, comporte une hypothyroïdie fruste sans goitre avec élévation des Ac anti thyroïdiens, taux de TSH fluctuants. La thyroïdite subaiguë de De Quervain: peut être à lorigine dune hypothyroïdie définitive, le titre des Ac antithyroïdiens et particulièrement des Ac anti Tg est classiquement élevé. La thyroïdite subaiguë de De Quervain: peut être à lorigine dune hypothyroïdie définitive, le titre des Ac antithyroïdiens et particulièrement des Ac anti Tg est classiquement élevé.

27 Évolution du titre des hormones thyroïdiennes et de la TSH lors dune thyroïdite

28 6.1.4/Affections associées: Syndrome polyglandulaire auto-immun de type 1 (gène AIRE localisé sur le chromosome 21): Syndrome polyglandulaire auto-immun de type 1 (gène AIRE localisé sur le chromosome 21): Hypoparathyroïdie, maladie dAddison, candidose cutanéo-muqueuse, thyroïdite chronique Hypoparathyroïdie, maladie dAddison, candidose cutanéo-muqueuse, thyroïdite chronique Syndrome polyglandulaire auto-immun de type 2 (polygénique, association HLA DR-DQ): Syndrome polyglandulaire auto-immun de type 2 (polygénique, association HLA DR-DQ): Maladie auto-immune thyroïdienne, diabète de type 1, maladie dAddison, insuffisance ovarienne primitive, hypophysite lymphocytaire, vitiligo, alopecia areata, maladie coeliaque, anémie pernicieuse, myasthénie. Maladie auto-immune thyroïdienne, diabète de type 1, maladie dAddison, insuffisance ovarienne primitive, hypophysite lymphocytaire, vitiligo, alopecia areata, maladie coeliaque, anémie pernicieuse, myasthénie. Maladies rhumatologiques: Maladies rhumatologiques: Polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, syndrome de Gougerot-Sjögren, polymyalgie, artérite temporale, sclérose systémique. Polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, syndrome de Gougerot-Sjögren, polymyalgie, artérite temporale, sclérose systémique. Autres: Autres: Hépatite chronique active, cirrhose biliaire primitive, dermatite herpétiforme, thrombocytopénie auto-immune. Hépatite chronique active, cirrhose biliaire primitive, dermatite herpétiforme, thrombocytopénie auto-immune.

29 6.2/Hypothyroïdies iatrogènes: 6.2.1/Hypothyroïdies induites par liode: Liode peut être à lorigine dhypothyroïdie par inhibition persistante de lorganification de liodure. Liode peut être à lorigine dhypothyroïdie par inhibition persistante de lorganification de liodure. Liode est un constituant de plusieurs médicaments, dexcipients, de produits dapplication cutanée et de produits de contrastes iodés. Liode est un constituant de plusieurs médicaments, dexcipients, de produits dapplication cutanée et de produits de contrastes iodés. Le principal pourvoyeur des hypothyroïdies à liode est lamiodarone: hypothyroïdie favorisée par une affection thyroïdienne sous jacente, dapparition relativement précoce. Le principal pourvoyeur des hypothyroïdies à liode est lamiodarone: hypothyroïdie favorisée par une affection thyroïdienne sous jacente, dapparition relativement précoce.

30 6.2.2/Autres médicaments inducteurs dhypothyroïdie: Outre les antithyroïdiens de synthèse, dautres médicaments sont susceptibles de provoquer une hypothyroïdie: le lithium, les cytokines, les anti-tuberculeux, les sulfamides hypoglycémiants ou anti-infectieux… Outre les antithyroïdiens de synthèse, dautres médicaments sont susceptibles de provoquer une hypothyroïdie: le lithium, les cytokines, les anti-tuberculeux, les sulfamides hypoglycémiants ou anti-infectieux… Lhypothyroïdie induite par les médicaments mérite dêtre dépistée chez des sujets à risque porteurs dun goitre ou dune anomalie de lauto- immunité thyroïdienne. Lhypothyroïdie induite par les médicaments mérite dêtre dépistée chez des sujets à risque porteurs dun goitre ou dune anomalie de lauto- immunité thyroïdienne.

31 6.2.3/Hypothyroïdie radique: Toute irradiation cervicale peut être à lorigine dune hypothyroïdie Toute irradiation cervicale peut être à lorigine dune hypothyroïdie Le délai dapparition dépend de la dose délivrée. Le délai dapparition dépend de la dose délivrée. Au cours des LMH guéris, on note après 10ans une hypothyroïdie fruste ou patente chez 25% des malades. Au cours des LMH guéris, on note après 10ans une hypothyroïdie fruste ou patente chez 25% des malades. En cas dirradiation pour un cancer ORL, lhypothyroïdie est plus fréquente et plus précoce. En cas dirradiation pour un cancer ORL, lhypothyroïdie est plus fréquente et plus précoce.

32 Le traitement par liode 131 dune hyperthyroïdie entraîne une hypothyroïdie tardive et définitive: Le traitement par liode 131 dune hyperthyroïdie entraîne une hypothyroïdie tardive et définitive: Atrophie progressive avec infiltration lymphoplasmocytaire, métaplasie des thyréocytes et atteinte vasculaire. Atrophie progressive avec infiltration lymphoplasmocytaire, métaplasie des thyréocytes et atteinte vasculaire. Favorisée par limportance de la dose administrée (60% à 1an si supérieure à 15mCi). Favorisée par limportance de la dose administrée (60% à 1an si supérieure à 15mCi). Plus fréquente en cas dhypertrophie diffuse que dhyperthyroïdie nodulaire. Plus fréquente en cas dhypertrophie diffuse que dhyperthyroïdie nodulaire. Dans la maladie de Basedow, le risque plus élevé sexplique par le caractère fonctionnel de lensemble du parenchyme. Dans la maladie de Basedow, le risque plus élevé sexplique par le caractère fonctionnel de lensemble du parenchyme.

33 6.2.4/La chirurgie: Thyroïdectomie totale à visée carcinologique: hypothyroïdie définitive. Thyroïdectomie totale à visée carcinologique: hypothyroïdie définitive. Dans les autre cas, lapparition de lhypothyroïdie dépend de la taille de la résection, de la nature de laffection et du niveau dapport iodé. Dans les autre cas, lapparition de lhypothyroïdie dépend de la taille de la résection, de la nature de laffection et du niveau dapport iodé. Généralement le risque dhypothyroïdie est faible lorsquil reste 10g du parenchyme et lorsque celui-ci nest pas le siège de thyroïdite lymphocytaire. Généralement le risque dhypothyroïdie est faible lorsquil reste 10g du parenchyme et lorsque celui-ci nest pas le siège de thyroïdite lymphocytaire. 6.3/ La carence iodée: étiologie fréquente uniquement en zone dendémie. Elle est alors responsable d'une forme grave d'hypothyroïdie: "le crétinisme".

34 7/Formes particulières de lhypothyroïdie 7.1/Hypothyroïdie du sujet âgé: Fréquente, pauci symptomatique, syndrome confusionnel, apathie.. Fréquente, pauci symptomatique, syndrome confusionnel, apathie.. 7.2/Hypothyroïdie fruste ou infraclinique: Lhypothyroïdie fruste est définie par un taux de TSH > 4 mUI/l, confirmé par un deuxième dosage à 1 mois,sans anomalie de la concentration de la T4L. Lhypothyroïdie fruste est définie par un taux de TSH > 4 mUI/l, confirmé par un deuxième dosage à 1 mois,sans anomalie de la concentration de la T4L. Aucun signe clinique nest spécifique à cette forme. Aucun signe clinique nest spécifique à cette forme. Lhypothyroïdie fruste peut augmenter la morbidité cardiaque, il est donc admis de la traiter. Lhypothyroïdie fruste peut augmenter la morbidité cardiaque, il est donc admis de la traiter. Elle doit être traitée obligatoirement en cas de souhait de grossesse. Elle doit être traitée obligatoirement en cas de souhait de grossesse.

35 7.3/Coma myxoedémateux: Rare et dévolution fatale. Rare et dévolution fatale. Aboutissement dune hypothyroïdie profonde non traitée. Aboutissement dune hypothyroïdie profonde non traitée. Femme âgée, mortalité élevée. Femme âgée, mortalité élevée. Facteurs déclenchants: arrêt du traitement, pathologie générale, intervention chirurgical, traitement psychotrope… Facteurs déclenchants: arrêt du traitement, pathologie générale, intervention chirurgical, traitement psychotrope… Hormis une hypothyroïdie connue, le diagnostic est évoqué devant un ensemble de signes. Hormis une hypothyroïdie connue, le diagnostic est évoqué devant un ensemble de signes. Coma profond, calme, aréflexique, bradycardie, bradypnée, hypotension artérielle, hypothermie… Coma profond, calme, aréflexique, bradycardie, bradypnée, hypotension artérielle, hypothermie… Diagnostic: TSH très élevée et T4L effondrée. Diagnostic: TSH très élevée et T4L effondrée. Le pronostic est dominée par la surinfection, les troubles ventilatoires et les complications cardiovasculaires. Le pronostic est dominée par la surinfection, les troubles ventilatoires et les complications cardiovasculaires.

36 7.4/Hypothyroïdie et grossesse: La grossesse peut démasquer une hypothyroïdie latente: augmentation des besoins hormonaux et moindre disponibilité en iode. La grossesse peut démasquer une hypothyroïdie latente: augmentation des besoins hormonaux et moindre disponibilité en iode. Le diagnostic de lhypothyroïdie maternelle repose sur le dosage de la TSH. Le diagnostic de lhypothyroïdie maternelle repose sur le dosage de la TSH. Les risques chez la mère: HTA, prééclampsie, avortements spontanés, hémorragie du post- partum. Les risques chez la mère: HTA, prééclampsie, avortements spontanés, hémorragie du post- partum. Les risques chez le fœtus: anomalie du développement cérébral, hypotrophie.. Les risques chez le fœtus: anomalie du développement cérébral, hypotrophie..

37 7.5/Hypothyroïdie du post-partum: 5% des grossesses. 5% des grossesses. Thyroïdite silencieuse. Thyroïdite silencieuse. Dans la forme typique: hypothyroïdie précédée par une hyperthyroïdie brève, asymptomatique, passe le plus souvent inaperçue. Dans la forme typique: hypothyroïdie précédée par une hyperthyroïdie brève, asymptomatique, passe le plus souvent inaperçue. Dure quelques mois (19semaines en moyenne), spontanément régressive. Dure quelques mois (19semaines en moyenne), spontanément régressive. Symptomatologie pauvre ou atypique: goitre, frilosité, fatigue, crampes musculaires… Symptomatologie pauvre ou atypique: goitre, frilosité, fatigue, crampes musculaires… A évoquer si antécédents familiaux de dysthyroïdie auto-immune ou si épisode comparable lors dune grossesse antérieure. A évoquer si antécédents familiaux de dysthyroïdie auto-immune ou si épisode comparable lors dune grossesse antérieure. Diagnostic confirmé par lélévation de la TSH. Diagnostic confirmé par lélévation de la TSH.

38 7.6/Linsuffisance thyroïdienne centrale ou secondaire: Insuffisance de sécrétion des HT secondaire à un déficit thyréotrope. Insuffisance de sécrétion des HT secondaire à un déficit thyréotrope. Moins de 1% des hypothyroïdies. Moins de 1% des hypothyroïdies. Insuffisance plurihormonale globale. Insuffisance plurihormonale globale. Origine hypothalamique ou hypophysaire. Origine hypothalamique ou hypophysaire.

39 7.6.1/Tableau clinique: Signes cliniques plus modérés. Signes cliniques plus modérés. Asthénie physique et psychique, frilosité, pâleur et finesse de la peau.. Asthénie physique et psychique, frilosité, pâleur et finesse de la peau.. Pas de goitre ni dinfiltration myxoedémateuse. Pas de goitre ni dinfiltration myxoedémateuse. Autres signes fonction de létiologie. Autres signes fonction de létiologie /Diagnostic positif: T4L basse. T4L basse. TSH « normale », rarement abaissée, parfois légèrement augmentée en cas dorigine hypothalamique. TSH « normale », rarement abaissée, parfois légèrement augmentée en cas dorigine hypothalamique.

40 7.6.3/Diagnostic étiologique (IRM systématique): Origine hypothalamique: Origine hypothalamique: Lésion anatomique: dysplasie congénitale, néoplasique, vasculaire, traumatique, infiltrative, post irradiation ou post chirurgicale. Lésion anatomique: dysplasie congénitale, néoplasique, vasculaire, traumatique, infiltrative, post irradiation ou post chirurgicale. Atteinte fonctionnelle ou psychogène: hypothyroïdie réversible. Atteinte fonctionnelle ou psychogène: hypothyroïdie réversible. Origine hypophysaire: Origine hypophysaire: Presque toujours lésionnelle. Presque toujours lésionnelle. Les mutations des gènes Pit1 et PROP codant pour les facteurs de transcription assurant différenciation de la cellule thyréotrope sont à lorigine dhypothyroïdie centrale congénitale pure habituellement diagnostiquée avant lâge adulte. Les mutations des gènes Pit1 et PROP codant pour les facteurs de transcription assurant différenciation de la cellule thyréotrope sont à lorigine dhypothyroïdie centrale congénitale pure habituellement diagnostiquée avant lâge adulte.

41 8/Traitement 8.1/Les moyens : les hormones thyroïdiennes (LT4 [Lévothyrox] ou LT4 + LT3 [Euthyral] les hormones thyroïdiennes (LT4 [Lévothyrox] ou LT4 + LT3 [Euthyral] les β bloquants pour éviter la décompensation des manifestations dinsuffisance coronarienne. les β bloquants pour éviter la décompensation des manifestations dinsuffisance coronarienne. 8.2 Modalités thérapeutiques de lhypothyroïdie primaire : Sujet de moins de 50 ans, au coeur sain : posologie initiale de LT4 de 1 μg/kg de poids/jour. posologie initiale de LT4 de 1 μg/kg de poids/jour. dose déquilibre atteinte en 6 à 8 semaines 1,5 à 1,7 μg de LT4 /kg/jour en moyenne. dose déquilibre atteinte en 6 à 8 semaines 1,5 à 1,7 μg de LT4 /kg/jour en moyenne.

42 8.2.2 Chez la femme enceinte : les besoins en LT4 augmentent denviron 25 à 50 %. Par conséquent majoration de la posologie dès le début de la grossesse puis tout au long de celle-ci afin de maintenir la T4 libre normale, et la TSH dans la moitié inférieure de la normale, à moins de 2 mU/l. les besoins en LT4 augmentent denviron 25 à 50 %. Par conséquent majoration de la posologie dès le début de la grossesse puis tout au long de celle-ci afin de maintenir la T4 libre normale, et la TSH dans la moitié inférieure de la normale, à moins de 2 mU/l Sujet âgé ou coronarien ou susceptible de lêtre : Paliers de 12,5 μg ou au maximum 25 μg toutes les 3 à 4 semaines. Paliers de 12,5 μg ou au maximum 25 μg toutes les 3 à 4 semaines. Surveillance clinique et ECG Surveillance clinique et ECG Il nest pas toujours possible de normaliser la TSH. Il nest pas toujours possible de normaliser la TSH. Utilité des β bloquants et autres médications anti- angoreuses. Utilité des β bloquants et autres médications anti- angoreuses /Hypothyroïdies par surcharge iodée : prescription de LT4 en cas damiodarone si larrêt est impossible. prescription de LT4 en cas damiodarone si larrêt est impossible. prescription transitoire de LT4 en attendant la désaturation iodée en cas dhypothyroïdie patente. prescription transitoire de LT4 en attendant la désaturation iodée en cas dhypothyroïdie patente.

43 8.2.6 Traitements ou situations nécessitant laugmentation de la LT4: interférences avec labsorption intestinale de la T4 : sulfate de fer, carbonate de calcium, sucralfate, hydroxyde dalumine, cholestyramine. interférences avec labsorption intestinale de la T4 : sulfate de fer, carbonate de calcium, sucralfate, hydroxyde dalumine, cholestyramine. augmentation de la clairance de la T4 : augmentation de la clairance de la T4 : phénobarbital phénobarbital carbamazépine carbamazépine rifampicine rifampicine phénytoïne phénytoïne sertraline sertraline chloroquine chloroquine augmentation de la liaison aux protéines porteuses (TBG) : augmentation de la liaison aux protéines porteuses (TBG) : Traitement oestrogénique, grossesse. Traitement oestrogénique, grossesse.

44 8.3/Surveillance du traitement: Clinique: s'assurer de la disparition des signes d'hypothyroïdie et rechercher les signes d'intolérance (trémulations, tachycardie). Clinique: s'assurer de la disparition des signes d'hypothyroïdie et rechercher les signes d'intolérance (trémulations, tachycardie). La surveillance biologique est complémentaire et obligatoire. La surveillance biologique est complémentaire et obligatoire. Fondée sur la TSH. La variation de ce paramètre peut être lente: attendre quelques semaines de traitement avant de porter un jugement sur le caractère adéquat d'une substitution. Fondée sur la TSH. La variation de ce paramètre peut être lente: attendre quelques semaines de traitement avant de porter un jugement sur le caractère adéquat d'une substitution. En pratique, une surveillance de la valeur de TSH plasmatique tous les 6 mois ou tous les ans est suffisante chez les sujets compliants: la variation des besoins en hormone thyroïdienne est assez faible chez un même individu. En pratique, une surveillance de la valeur de TSH plasmatique tous les 6 mois ou tous les ans est suffisante chez les sujets compliants: la variation des besoins en hormone thyroïdienne est assez faible chez un même individu. L'objectif du traitement peut se contenter d'une normalisation de la TSH. L'objectif du traitement peut se contenter d'une normalisation de la TSH.

45 8.4 Modalités thérapeutiques de lhypothyroïdie dorigine hypophysaire : La posologie moyenne utile se situe le plus souvent aux alentours de 1,5 μg/kg/jour. La posologie moyenne utile se situe le plus souvent aux alentours de 1,5 μg/kg/jour. Le dosage de la TSH nest daucune utilité. Le dosage de la TSH nest daucune utilité. Lobjectif est de maintenir la T4 libre dans la partie haute de la normale, avec une T3 libre dans la moitié inférieure de la normale. Lobjectif est de maintenir la T4 libre dans la partie haute de la normale, avec une T3 libre dans la moitié inférieure de la normale.

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47 HYPOTHYROÏDIE CONGENITALE

48 1/Introduction Le développement normal des structures anatomiques de l'axe hypothalamohypophysaire et thyroïdien et les interactions physiologiques entre les différents niveaux de cet axe sont essentiels pour le développement normal du cerveau depuis la grossesse jusqu'à l'âge de 3 ans, pour la croissance postnatale et pour le métabolisme au cours de toute la vie. Le développement normal des structures anatomiques de l'axe hypothalamohypophysaire et thyroïdien et les interactions physiologiques entre les différents niveaux de cet axe sont essentiels pour le développement normal du cerveau depuis la grossesse jusqu'à l'âge de 3 ans, pour la croissance postnatale et pour le métabolisme au cours de toute la vie. L'hypothyroïdie congénitale est, avec une prévalence de 1 sur 3500 nouveau-nés la principale cause évitable de retard mental et l'anomalie congénitale endocrinienne la plus fréquente. L'hypothyroïdie congénitale est, avec une prévalence de 1 sur 3500 nouveau-nés la principale cause évitable de retard mental et l'anomalie congénitale endocrinienne la plus fréquente.

49 2/Étiologies 2.1/Hypothyroïdie congénitale permanente: Primaire: Primaire: dysgénésie (ectopie, agénésie, hypoplasie, hémiagénésie), dysgénésie (ectopie, agénésie, hypoplasie, hémiagénésie), troubles de l'hormonosynthèse troubles de l'hormonosynthèse résistance à la TSH résistance à la TSH Centrale: syndrome d'interruption de la tige hypophysaire,mutations inactivatrices du récepteur de TRH, de facteurs de transcription du développement de l'hypophyse. Centrale: syndrome d'interruption de la tige hypophysaire,mutations inactivatrices du récepteur de TRH, de facteurs de transcription du développement de l'hypophyse. Périphérique: résistance aux hormones thyroïdiennes, anomalie du transport des hormones thyroïdiennes (mutation MCT8). Périphérique: résistance aux hormones thyroïdiennes, anomalie du transport des hormones thyroïdiennes (mutation MCT8).

50 2.2/Hypothyroïdie congénitale transitoire: Carence en iode sévère ou surcharge iodée aiguë. Carence en iode sévère ou surcharge iodée aiguë. Traitement maternel par antithyroïdiens. Traitement maternel par antithyroïdiens. Passage transplacentaire d'anticorps contre le récepteur de TSH. Passage transplacentaire d'anticorps contre le récepteur de TSH. Mutations hétérozygotes inactivatrices de THOX2. Mutations hétérozygotes inactivatrices de THOX2.

51 3/Signes cliniques de l'hypothyroïdie congénitale Faciès particulier : ensellure nasale, macroglossie, chevelure abondante, Faciès particulier : ensellure nasale, macroglossie, chevelure abondante, Peau sèche, marbrée, ictère néonatal persistant, Peau sèche, marbrée, ictère néonatal persistant, Fontanelle très large, fontanelle postérieure ouverte, Fontanelle très large, fontanelle postérieure ouverte, Distension abdominale, hernie ombilicale, Distension abdominale, hernie ombilicale, Hypotonie, hypoactivité, Hypotonie, hypoactivité, Constipation, Constipation, Difficulté à la succion, pleurs rauques. Difficulté à la succion, pleurs rauques.

52 4/Évaluation diagnostique de l'hypothyroïdie congénitale La TSH, la T4 et la T3 libre sériques doivent être dosées chez les enfants avec un test de dépistage anormal. La TSH, la T4 et la T3 libre sériques doivent être dosées chez les enfants avec un test de dépistage anormal. Sur une radiographie antéropostérieure du genou, l'absence des points d'ossification épiphysaires fémoral et tibial nous oriente vers un début prénatal de l'hypothyroïdie et un plus grand risque de retard du développement. Sur une radiographie antéropostérieure du genou, l'absence des points d'ossification épiphysaires fémoral et tibial nous oriente vers un début prénatal de l'hypothyroïdie et un plus grand risque de retard du développement. Pour le diagnostic étiologique, il est nécessaire de réaliser une scintigraphie. Avec l'iode (123I) l'information fonctionnelle est plus précise mais le pertechnétate (99mTcO4 ) est plus facilement disponible. Pour le diagnostic étiologique, il est nécessaire de réaliser une scintigraphie. Avec l'iode (123I) l'information fonctionnelle est plus précise mais le pertechnétate (99mTcO4 ) est plus facilement disponible.

53 La détection d'une ectopie thyroïdienne permet d'établir la nature permanente de la maladie, La détection d'une ectopie thyroïdienne permet d'établir la nature permanente de la maladie, S'il n'y a aucune captation de 99mTcO4 ou de 123I, il faut doser la thyroglobuline sérique pour différencier l'athyréose réelle (thyroglobuline absente) de celle (thyroglobuline normale ou élevée) due à une mutation inactivatrice du récepteur de TSH (absence de goitre) ou du transporteur de sodium et d'iode (NIS) (goitre), ou au passage transplacentaire d'anticorps maternels bloquants du récepteur de TSH (absence de goitre). S'il n'y a aucune captation de 99mTcO4 ou de 123I, il faut doser la thyroglobuline sérique pour différencier l'athyréose réelle (thyroglobuline absente) de celle (thyroglobuline normale ou élevée) due à une mutation inactivatrice du récepteur de TSH (absence de goitre) ou du transporteur de sodium et d'iode (NIS) (goitre), ou au passage transplacentaire d'anticorps maternels bloquants du récepteur de TSH (absence de goitre). L'échographie thyroïdienne est subjective et moins sensible pour des petites quantités de tissu ectopique, même au doppler. L'échographie thyroïdienne est subjective et moins sensible pour des petites quantités de tissu ectopique, même au doppler.

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55 5/Traitement La levothyroxine est le traitement de choix. La levothyroxine est le traitement de choix. Suivre un traitement journalier régulier. Suivre un traitement journalier régulier. Début de traitement dans le deux premières semaines de vie avec une dose initiale élevée(8-12 μg/kg/j ; 30 μg chez un enfant à terme de poids normal). Début de traitement dans le deux premières semaines de vie avec une dose initiale élevée(8-12 μg/kg/j ; 30 μg chez un enfant à terme de poids normal). Il existe peu de données sur les valeurs de référence de T4 libre sérique dans les premiers mois de vie, contrôler son taux sanguin avant qu`elle ait atteint son plateau après 2 semaines de traitement. Il existe peu de données sur les valeurs de référence de T4 libre sérique dans les premiers mois de vie, contrôler son taux sanguin avant qu`elle ait atteint son plateau après 2 semaines de traitement. Chez l'enfant plus âgé, la dose journalière requise diminue rapidement jusqu'à 4 μg/kg/j à l'âge de 5 ans. Chez l'enfant plus âgé, la dose journalière requise diminue rapidement jusqu'à 4 μg/kg/j à l'âge de 5 ans.

56 6/Suivi médical À cause de la vitesse de croissance de l'enfant, les contrôles de la fonction thyroïdienne ne devraient pas être espacés de plus de 3 mois dans la première année et de plus de 6 mois entre 1 et 3 ans d'âge. À partir de 3 ans, un bilan annuel est probablement suffisant chez un enfant qui grandit normalement. À cause de la vitesse de croissance de l'enfant, les contrôles de la fonction thyroïdienne ne devraient pas être espacés de plus de 3 mois dans la première année et de plus de 6 mois entre 1 et 3 ans d'âge. À partir de 3 ans, un bilan annuel est probablement suffisant chez un enfant qui grandit normalement. Croissance et âge osseux: Croissance et âge osseux: Avec un traitement correct, la taille et le poids moyens sont similaires à ceux des enfants normaux, mais le périmètre crânien des enfants avec hypothyroïdie congénitale se situe une déviation standard au-dessus de la moyenne. Avec un traitement correct, la taille et le poids moyens sont similaires à ceux des enfants normaux, mais le périmètre crânien des enfants avec hypothyroïdie congénitale se situe une déviation standard au-dessus de la moyenne. Les enfants avec retard d'âge osseux au moment du diagnostic l'ont rattrapé à l'âge de 3 ans. Pour le reste, l'âge osseux n'est pas avancé. Les enfants avec retard d'âge osseux au moment du diagnostic l'ont rattrapé à l'âge de 3 ans. Pour le reste, l'âge osseux n'est pas avancé.

57 Développement psychomoteur: Développement psychomoteur: Chez les enfants traités dans les deux premières semaines de vie et avec des doses élevées, on ne retrouve plus l'hypoacousie neurosensorielle ni le retard psychomoteur qui étaient associés à l'hypothyroïdie congénitale. Aucun trouble spécifique cognitif ou du comportement ne peut être attribué à l'hypothyroïdie ou à son traitement. Chez les enfants traités dans les deux premières semaines de vie et avec des doses élevées, on ne retrouve plus l'hypoacousie neurosensorielle ni le retard psychomoteur qui étaient associés à l'hypothyroïdie congénitale. Aucun trouble spécifique cognitif ou du comportement ne peut être attribué à l'hypothyroïdie ou à son traitement. Conseil anténatal: Conseil anténatal: L'euthyroïdie des femmes enceintes est fondamentale dès le début de la grossesse pour le développement du cerveau foetal. Il est conseillé aux femmes atteintes d'hypothyroïdie de réaliser des dosages de TSH et T4 libre quand elles envisagent une grossesse et tout au long de celle-ci, car elles ont besoin d'une dose de lévothyroxine plus élevée pendant cette période. L'euthyroïdie des femmes enceintes est fondamentale dès le début de la grossesse pour le développement du cerveau foetal. Il est conseillé aux femmes atteintes d'hypothyroïdie de réaliser des dosages de TSH et T4 libre quand elles envisagent une grossesse et tout au long de celle-ci, car elles ont besoin d'une dose de lévothyroxine plus élevée pendant cette période.

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59 Les points clés Le taux de la TSH différencie hypothyroïdie primaire et secondaire. La TSH nest daucune utilité pour le suivi dune hypothyroïdie secondaire (hypophysaire) ; seule a T4 libre est nécessaire. Le taux de la TSH différencie hypothyroïdie primaire et secondaire. La TSH nest daucune utilité pour le suivi dune hypothyroïdie secondaire (hypophysaire) ; seule a T4 libre est nécessaire. Il faut penser à une hypothyroïdie I devant des signes frustes (canal carpien, bouffissure du visage par exemple). Il faut penser à une hypothyroïdie I devant des signes frustes (canal carpien, bouffissure du visage par exemple). Parmi les étiologies de lhypothyroïdie I à côté de la thyroïdite lymphocytaire chronique savoir rechercher ce diagnostic face à des situations iatrogènes (surcharge iodée, irradiation du cou, etc… ). Parmi les étiologies de lhypothyroïdie I à côté de la thyroïdite lymphocytaire chronique savoir rechercher ce diagnostic face à des situations iatrogènes (surcharge iodée, irradiation du cou, etc… ).

60 Les points clés Toujours évoquer dabord une étiologie tumorale en cas dhypothyroïdie secondaire(hypothalamique ou hypophysaire). Toujours évoquer dabord une étiologie tumorale en cas dhypothyroïdie secondaire(hypothalamique ou hypophysaire). Traiter prudemment en cas de suspicion dinsuffisance coronarienne. Traiter prudemment en cas de suspicion dinsuffisance coronarienne. Traiter efficacement toute jeune femme susceptible dêtre enceinte. Traiter efficacement toute jeune femme susceptible dêtre enceinte. Lhypothyroïdie congénitale est la principale cause de retard mental évitable doù lintérêt du dépistage chez les sujets à risque. Lhypothyroïdie congénitale est la principale cause de retard mental évitable doù lintérêt du dépistage chez les sujets à risque.

61 CONCLUSION

62 L'hypothyroïdie est une maladie fréquente que l'on diagnostique souvent, de nos jours, à un stade précoce. L'hypothyroïdie est une maladie fréquente que l'on diagnostique souvent, de nos jours, à un stade précoce. Une substitution par lévothyroxine aura comme objectif principal d'améliorer la qualité de vie. Une substitution par lévothyroxine aura comme objectif principal d'améliorer la qualité de vie. La simplicité du dépistage en cas de symptomatologie évocatrice et la facilité du traitement substitutif ne doivent pas occulter les incertitudes concernant, notamment, l'utilité d'une substitution dans les formes subcliniques. La simplicité du dépistage en cas de symptomatologie évocatrice et la facilité du traitement substitutif ne doivent pas occulter les incertitudes concernant, notamment, l'utilité d'une substitution dans les formes subcliniques.

63 MERCI POUR VOTRE ATTENTION


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