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Unité dépilepsie et Département de Neurophysiologie Clinique, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière Place de lEEG dans la prise en charge des états de mal épileptiques.

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1 Unité dépilepsie et Département de Neurophysiologie Clinique, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière Place de lEEG dans la prise en charge des états de mal épileptiques Dr Vincent Navarro

2 Intérêt de l'EEG dans les états de mal épileptiques Diagnostic positif Etats de mal non convulsifs Etat de mal larvé (subtle status epilepticus) ou infra-clinique Diagnostic différentiel Pseudo-crises non épileptiques Encéphalopathies métaboliques Encéphalopathies post-anoxiques Aide au diagnostic étiologique Epilepsies généralisées vs épilepsies focales Encéphalite (herpès…) Encéphalopathies spécifiques Intérêt dans la surveillance Efficacité du traitement (crises paucisymptomatiques ou infracliniques) Surveillance du niveau de sédation Intérêt pronostique (+/-) Complexes périodiques latéralisés (PLEDS)

3 Quelques généralités LEEG ne sinterprète quà la lumière des données cliniques et des différents traitements reçus par le patient. Linterprétation dun EEG chez un patient présentant un EME réfractaire est délicate, et doit se faire par un électroencéphalographiste-neurologue ayant une expérience dans ce domaine.

4 Définition EEG dun état de mal Activité EEG « critique » continue ou se répétant durant 30 minutes Ce qui oriente vers une crise, sur lEEG: Rythmicité des anomalies (caractère continu) A linverse : des anomalies périodiques (= discontinues) névoquent pas une crise Les anomalies épileptiques peuvent être: Spécifiques (pointes, pointes-ondes…) Non spécifiques (oscillation rythmique à nimporte quelle fréquence)

5 Définition EEG dun état de mal Ce qui oriente vers une crise, sur lEEG: Les anomalies épileptiques peuvent être: Régulières (dans une épilepsie généralisée idiopathique) Irrégulières (dans une épilepsie partielle), avec organisation de la décharge dans le temps et dans lespace

6 État dabsence (EGI) Patiente de 54 ans ayant présenté une 1ere crise à 36 ans, sous CBZ; troubles attentionnels « fonctionnels »

7 Patiente aphasique (contexte dADEM) État de mal partiel temporal

8 Patiente de 86 ans ayant présenté une 1ere crise à 80 ans; troubles du langage

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11 Encéphalite limbique paranéoplasique

12 Définition EEG dun état de mal Pièges: Des anomalies épileptiques intercritiques sont parfois abondantes: à ne pas prendre pour une crise voire un EME LEEG peut être peu contributif En cas dabondants artefacts musculaires Dans de très rares cas détat de mal (épilepsie partielle continue: décharge dun petit nombre de neurones) Intérêt de la vidéo

13 Diagnostic positif et différentiel 1. les EME convulsifs Le diagnostic est clinique LEEG : ne doit pas retarder la prise en charge thérapeutique Est indiqué en urgence, si absence de réveil après arrêt des convulsions

14 Patient ayant une épilepsie, hospitalisé en déc 2008 pour un EME Vidéo

15 Diagnostic positif et différentiel 1. les EME convulsifs Diagnostics différentiels : Pseudo-crises psychogènes (+++) pseudo-EME réfractaire Autres mouvements anormaux (notamment myoclonies)

16 Pseudo-EME dorigine psychogène LEEG (si possible avec vidéo) est parfois nécessaire : Si persistance dun doute diagnostique Si coexistence dune réelle épilepsie comorbidité fréquente: % des patients avec pseudocrises ont fait aussi des crises (Benbadis et al., 2001). LEEG montre alors : Artéfacts de mouvements (parfois trompeurs) Normalité de lactivité de fond entre les artéfacts Diagnostic positif et différentiel 1. les EME convulsifs

17 Pseudo-EME dorigine psychogène Mécanogramme

18 Diagnostic positif et différentiel 2. les EME non-convulsifs Le diagnostic est plus difficile Sous-estimé par les « cliniciens » Sur-estimé par les « EEGistes » Clinique trompeuse EME NC confusionnels EME absence expression EEG généralisée EME temporal ou frontal, pseudo-psychiatrique expression EEG partielle EME NC non confusionnels Pris pour des manifestations conversives

19 Diagnostic positif et différentiel 2. les EME non-convulsifs Les « états dabsence » Clinique : Confusion: obnubilation marquée Myoclonies périoculaires, discrètes (50 %) EEG : Anomalies généralisées, rythmiques Daspect variable: Pointes-ondes à 3 Hz Pointes-ondes plus lentes (80 %) Test thérapeutique : Efficacité clinique et EEG de ladministration orale ou IV dune BZD

20 Diagnostic positif et différentiel 2. les EME non-convulsifs Les « états dabsence » Étiologies: EGI de type absence (recevant un traitement inadapté: CBZ, GBP, VGB, etc) Épilepsie généralisée symptomatique ou cryptogénétique Etats dabsence « de novo » Sujet âgé (++) Facteurs métaboliques ou médicamenteux: - Prise chronique ou sevrage - Psychotropes : BZD, AD, NLP - non-psychotropes

21 État dabsence de novo

22 Diagnostic positif et différentiel 2. les EME non-convulsifs Patiente ayant présenté un EDM GTC,sous penthotal (contexte dencéphalite)

23 Diagnostic positif et différentiel 2. les EME non-convulsifs Diagnostics différentiels : Plusieurs situations cliniques où lEEG peut être faussement interprété comme EME NC

24 Encéphalopathie post-anoxique Pas de réveil à la levée de sédation, après arrêt cardiaque

25 «confusion» progressive depuis 3 semaines Après 1 mg de Rivotril Creutzfeldt-Jakob sporadique Lapergue et al, Neurology, 2010

26 A C B 1 sec 200 µV D After clonazepam injection (1mg in 2 min) After clonazepam injection Creutzfeldt-Jakob sporadique Lapergue et al, Neurology, 2010 Stimulations

27 FE HG 1 sec 150 µV Après stimulations After thiopental injection (200 mg in 2 min) Under thiopental perfusion (1200 mg per day) Auditory stimulation Sommeil Creutzfeldt-Jakob sporadique Lapergue et al, Neurology, 2010

28 Encéphalopathie médicamenteuse ou métabolique Obnubilation après introduction de fortes doses de GBP

29 PLEDs dans le cadre dune méningo- encéphalite herpétique Confusion fébrile

30 « Suppresion-burst » iatrogène Coma Sous thiopental

31 Diagnostic positif et différentiel 2. les EME non-convulsifs Diagnostics différentiels : les encéphalopathies Autres sources derreur : - la présence fréquente de myoclonies (non épileptiques) - latténuation des anomalies EEG après injection dune BZD - de vraies crises peuvent rarement émailler lévolution de ces encéphalopathies

32 Diagnostic positif et différentiel 2. les EME non-convulsifs Diagnostics différentiels : les encéphalopathies Test dinjection IV dune BZD : « positif » (=évoque lorigine épileptique) si Amélioration du tracé EEG + Amélioration clinique (à faire en présence dun médecin) Attention, si « négatif » : nécarte pas le diagnostic dEME

33 Quand réaliser un EEG ? Le traitement d'un EME dont le diagnostic est évident doit débuter sans attendre l'EEG (accord fort). L'EEG devrait idéalement être disponible 24h/24 pour le diagnostic dEME et le suivi des formes graves (accord fort). Un EEG en urgence est indiqué : dans les EME convulsifs généralisés sans en retarder la prise en charge thérapeutique initiale (accord fort), surtout si absence de réveil après larrêt des convulsions en cas de suspicion d'EME non convulsif à expression confusionnelle (accord fort). en cas de doute persistant sur un pseudo état de mal (accord faible). Lors de la prise en charge dun EME réfractaire, lEEG standard doit être répété jusquà son contrôle (accord fort). Au réveil du patient, intérêt à contrôler lEEG au laboratoire (avec davantage délectrodes).

34 Quels EEG réaliser ? Un enregistrement EEG standard avec au moins 8 voies et idéalement 21 voies, durant au moins 20 minutes et au mieux 30 minutes est lexamen de référence (accord fort). Lenregistrement EEG doit être au mieux couplé à un enregistrement vidéo (accord faible). Un enregistrement continu de lEEG avec 8 dérivations (sil est disponible) est utile durant les premiers jours dun EME réfractaire à la prise en charge thérapeutique et au suivi évolutif de lEME (accord fort).

35 La surveillance EEG continue (« scope EEG »), avec un petit nombre de voies (2 à 4), est utile pour: certaines prises en charge thérapeutique (par exemple, suivi dun traitement barbiturique visant à obtenir des « burst-suppression ») et au suivi évolutif de certains EME (accord fort). L'EEG continu peut être utilisé par un réanimateur qui a une formation en EEG. Cette surveillance doit être guidée par des EEG standards quotidiens et doit se faire en collaboration avec un électroencéphalographiste (accord fort). Quels EEG réaliser ?

36 Autres recommandations Lexpertise visuelle est plus fiable que les logiciels danalyse de lEEG (accord fort). L'interprétation de l'EEG doit utiliser un vocabulaire facilement compréhensible et comporter une conclusion qui stipule la présence (ou la persistance) ou non d'un EME (accord fort).

37 Diagnostic positif et différentiel -Conclusion- Le diagnostic dEME repose Sur la clinique (sémiologie, interrogatoire des proches) Et sur lEEG (idéalement couplé à la vidéo), Attention à ne pas passer à côté dun EME NC et éviter la iatrogénie des prises en charges agressives des pseudo-EME réfractaires

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39 États de mal post-anoxique Sur des arguments cliniques et EEG: État de mal généralisé ou partiel: très rare État de mal myoclonique: plus fréquent Prise en charge non codifiée Traiter, mais sans escalade thérapeutique Pouvant traduire une souffrance cérébrale profonde Sur des arguments EEG : Méfiance : le plus souvent il ne sagit pas détat de mal, mais dautres anomalies : Suppression burst spontanés, GPEDs, activités épileptiques intercritiques subcontinues

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43 Nicolas Engrand, Philippe Gélisse « Place de lElectroencéphalogramme dans létat de mal épileptique » Revue Neurologique 165 (2009) 328 – 337 Réanimation 2009;18(1):33–43 Remerciements


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