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Insuffisance hépatique aiguë de cause indéterminée François Durand Service dHépatologie Hôpital Beaujon.

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1 Insuffisance hépatique aiguë de cause indéterminée François Durand Service dHépatologie Hôpital Beaujon

2 Insuffisance hépatique aiguë de cause indéterminée Je ne vous révélerai pas la cause des insuffisances hépatiques aiguës de cause indéterminée…

3 Insuffisance hépatique aiguë de cause indéterminée Virus hépatotropes VHA VHB VHE Toxiques Paracétamol Herbes médicinales Amanite phalloïde… Autoimmunes Foie de choc Budd-Chiari Maladie Wilson Virus « exotiques » HSV 1 & 2 VZV Parvovirus Adénovirus… Médicaments Antituberculeux AINS… Coup de chaleur Syndrome de Reye Stéatose aiguë gravidique Infiltration maligne Négatif

4 IHA indéterminée: incidence IHA indéterminée: distribution US (n=308) Ostapowicz, Ann Int Med 2002 Beaujon (n=361)

5 IHA de cause indéterminée: une entité ? 70%30% Prédominance féminine ± Age > 40 ans ± Evolution subaiguë non Ictère (bili > 150 µmol/L) non Hépatite inflammatoire (histo) non Pas de réponse aux corticoïdes ± Pronostic défavorable ±

6 IHA indéterminée: les lésions Indéterminé Auto-immune

7 IHA indéterminée: pronostic 89% 73% 22%

8 Prise en charge: en pratique Adresser rapidement à un centre spécialisé Mauvais pronostic Transplantation souvent nécessaire Objectifs: Conforter le diagnostic dIHA indéterminée Complément dinvestigations si nécessaire Biopsie hépatique: lésions compatibles Identifier précocement les éléments de mauvais pronostic Si évolution défavorable: optimiser pour la transplantation

9 Prise en charge: en pratique N-acétyl cystéine: oui Efficacité si IHA non liée au paracétamol et encéphalopathie débutante Efficacité pour une IHA subaiguë ? Corticothérapie: Globalement inefficace Augmente le risque dinfection bactérienne Lee WM et al. Gastroenterology 2009; 137; 856.

10 Corticothérapie et IHA auto immune IHA auto immune: 16 Type 1: 13 Type 2: 3 Corticoïdes - : 4Corticoïdes + : 12 TH : 3DCD : 1TH : 10DCD : 1Guérison : 1 Ichai P et al. Liver Transplantation 2007; 13: 996

11 Eléments de mauvais pronostic Bilirubinémie > 150 µmol/L et en ascension Insuffisance hépatique sévère (TP < 30%) Infection bactérienne (ascite) Insuffisance rénale (« SHR-like ») Atrophie hépatique en imagerie Encéphalopathie débutante

12 Eléments de mauvais pronostic

13 Décision de transplantation Critères de Clichy ? Facteur V 30 ans ou < 20% si age < 30 ans Et encéphalopathie * Range 33 – 70% 29 IHA subaiguës + encéphalopathie TP < 30% et V < 30% 15/29 (52%) TP 30%* 14/29 (48%)

14 Transplantation : résultats

15 Transplantation: récidive ? Causep IndéterminéeDéterminée Hépatite chronique/biopsie 1 an 53% (18/34) 15% (2/13) 0,04 Cirrhose8%7%ns Retransplantation10%6%ns Wigg AJ et al. Liver Transpl 2005; 11:27

16 Piège # 1: trop de causes Homme de 22 ans « Rave party » Alcool Cocaine Ecstasy Perte de connaissance et chute. Convulsions. Samu: hypotension, 40°C Hospitalisation: paracétamol 6 g/j IV H48 ASAT UI/L ALAT 8700 UI/L Bili 33 µmol/L CPK 9800 UI/L Créatinine 350 µmol/L Lactates 7,3 mmol/L TP 10% Coma, intubé, ventilé Hépatite de cause indéterminée ?

17 Piège # 2 : hépatite auto-immune « séronégative » Arguments si auto-Ac neg: Autres affections auto-immunes (thyroïde) Fibrose hépatique sous jacente Age plus jeune Arguments a posteriori Auto-Ac après la transplantation Récidive dhépatite post transplantation Réponse aux corticoïdes / récidive

18 Piège # 3: hépatite « médicamenteuse » Hépatites: manifestations non spécifiques Troubles digestifs Asthénie Céphalées, myalgies, fièvre… Traitements symptomatiques fréquents Paracétamol Anxiolytiques AINS Se référer aux critères dimputabilité

19 Piège # 4: Nodules de régénération bénins

20 Piège # 5: Hépatite E IndeFrance (Beaujon) Kumar R et al. Hepatology 2010; 51: 1665.

21 Conclusion Insuffisance hépatique aiguë de cause indéterminée: entité qui représente une part non négligeable des IHA Evolution sub aiguë Mauvais pronostic Dégradation parfois brutale au stade terminal défaillance multi organes Décision de transplantation « précoce »

22 Conclusion IHA indéterminéeIHA auto-immune Prédominance féminine Evolution subaiguë Mauvaise réponse aux corticoides Mauvais pronostic Présence dauto-Acnon Récidive après la THnon


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