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GLOMÉRULONÉPHRITE AIGUË POST- STREPTOCOCCIQUE =enfant glomerulopatii caractérisée par l'apparition, après une infection aiguë; infection streptococcique.

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1 GLOMÉRULONÉPHRITE AIGUË POST- STREPTOCOCCIQUE =enfant glomerulopatii caractérisée par l'apparition, après une infection aiguë; infection streptococcique du pharynx ou de la peau ÉTIOLOGIE: streptocoque B hémolytique grA CAUSES: -dépôts de complexes antigène-anticorps sous épithéliaux dans la membrane basale du glomérule

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3 CLINIQUE: -plus fréquente en hiver/début du printemps, chez les garçons et entre les âges de 3 à 12 ans -moins de 2% des enfants infectés -survient 1-3 semaines après la pharyngite -période de latence asymptomatique - période d'état: 4 syndromes

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7 SYMPTOMATOLOGIE -antécédents de pharyngite ou d'impétigo environ jours avant l'installation brutale -4 syndromes surcharge hydrosodée: œdèmes (surtout dans la région des paupières) dans environ % des cas prise de poids prise de poids

8 syndrome urinaire :oligurie ( < 300 ml/m 2 /jour)/anurie (très rare) syndrome urinaire :oligurie ( < 300 ml/m 2 /jour)/anurie (très rare) hématurie micro/macroscopique (urine brun foncé, de couleur thé ou Coca-Cola) hématurie micro/macroscopique (urine brun foncé, de couleur thé ou Coca-Cola) protéinurie (0,1-1 g/jour) protéinurie (0,1-1 g/jour) des cylindres hématiques, granuleux, hyalins des cylindres hématiques, granuleux, hyalins syndrome hypertensif : hypertension artérielle dans environ 50 (60-80) % des cas syndrome hypertensif : hypertension artérielle dans environ 50 (60-80) % des cas œdème pulmonaire œdème pulmonaire convulsions (encéphalopathie hypertensive) convulsions (encéphalopathie hypertensive)

9 syndrome de rétention azotate : syndrome de rétention azotate : urée sérique >40 mg% urée sérique >40 mg% créatinine >1,2 mg% créatinine >1,2 mg% +malaises généraux : anorexie, douleur abdominale, céphalées -l'œdème, l'hypertension et l'hématurie sont les symptômes les plus fréquents COMPLICATIONS -insuffisance rénale aiguë/ chronique (< 2%) -insuffisance cardiaque congestive -hypertension

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13 TESTS DIAGNOSTIQUES -le sédiment urinaire : globules rouges dysmorphiques+cylindres, protéinurie modérée - urée et créatinine sérique - urée et créatinine sérique -anomalies électrolytiques et acido-basiques ( Na, Ca, K, acidose métabolique) -anémie normocytaire -diminution du complément CH50 et C3 !! - VS, CRP, fibrinogène - VS, CRP, fibrinogène -mise en évidence dans le sérum de certains anticorps (antistreptolysines et antistreptokinases)- se normalisent après plusieurs mois -culture du gorge (de peau en cas dimpétigo) peut confirmer une infection à streptocoque

14 D'autres examens de laboratoire: D'autres examens de laboratoire: -ASLO >400uTodd -EKG : K, la surcharge du VG - examen du fond dœil -radiographie thoracique: cardiomégalie/œdème pulmonaire -indications de la biopsie rénale : pour diagnostic histologique positive EVOLUTION ET PRONOSTIC -la phase aiguë dure environ 1 semaine, et la durée totale de laffection est de 6-8 semaines -lhématurie microscopique et la protéinurie disparaît en moins dun an -plus de 95% des patients guérissent sans séquelles

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16 TRAITEMENT -repos au lit -restriction liquidienne (à 500 ml/m 2 /jour +pertes d'urine, la diurèse de la journée précédente) - restriction sodée et protéique (régime alimentaire à base de glucides et lipides) -antihypertenseurs : diurétiques et bloquants des canaux calciques -en cas de insuffisance rénale aiguë : diurétiques (furosémide 1-2 mg/kg10 mg/kg/jour)/dialyse -pénicilline U//jour pour 10 jours puis -Moldamin u.i unique dose i.m entre 3-7 ans et unique dose i.m >7 ans

17 Syndrome néphrotique DEFINITIONS Le syndrome néphrotique (SN) est un lensemble des manifestations cliniques et biologiques :œdèmes+ protéinurie+ hypoprotéinémie (SN pur) *SN impur : hématurie et/ou une hypertension artérielle (HTA) et/ou une insuffisance rénale (IR). *SN impur : hématurie et/ou une hypertension artérielle (HTA) et/ou une insuffisance rénale (IR). CLASSIFICATION: primitive / secondaire pur / impur (hématurie, hypertension artérielle, la rétention d'azote) CLASSIFICATION: primitive / secondaire pur / impur (hématurie, hypertension artérielle, la rétention d'azote)

18 SN IDIOPATHIQUE -incidence maximum entre 9 mois et 6 ans, -incidence maximum entre 9 mois et 6 ans, -deux fois plus fréquent chez le garçon. -facteur déclenchant : infection, terrain allergique, vaccination La perméabilité élevée de la membrane basale glomérulaire protéinurie hypoprotéinémi baisse de la pression oncotique syndrome œdémateux (accumulation de sodium dans le volume extracellulaire et une expansion compensatrice aux dépens du compartiment interstitiel)

19 CLINIQUE -œdèmes francs, blanches, déclives, indolores, le signe du godet. -prédominent au visage au réveil et aux chevilles en fin de journée -oligurie -épanchement pleural/ascite/hydrocèle -douleurs abdominales, diarrhée, hépatomégalie -dyspnée -tension artérielle normale

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23 TESTS DIAGNOSTIQUES Sang-NFS+plaquettes -VS+CRP en cas de complication infectieuse -protéinémie (< 60 g/L) +albuminémie (< 25 g/L) ou électrophorèse des protéinés(hypogammaglobulinémie 9g/l) 9g/l) -ionogramme plasmatique : natrémie N/ kaliémie kaliémie calcémie (calcium lié ; calcémie (calcium lié ; calcium libre N) -anomalies lipidique : hyperlipémie >900 mg/dl, hypercholestérolémie>220mg/dl -urée sanguine, créatininémie

24 Urine -protéinurie des 24 h ( >40 mg/m 2 /h) selectiva -rapport protéinurie(mg/dl)/créatininurie(mg/dl)>3,5 -ionogramme urinaire ; natriurèse est effondrée -hématurie microscopique, souvent transitoire (lhématurie macroscopique doit faire évoquer une thrombose des veines rénales) -malte croix

25 Plusieurs phénomènes sont à lorigine de lhypercoagulabilité : thrombocytose et hyperagrégabilité plaquettaire, augmentation des facteurs procoagulants (fibrinogène, facteurs V, VII, VIII), fuite urinaire des inhibiteurs de la coagulation (antithrombine III, protéine S). Anatomie pathologique *Indications de la ponction-biopsie rénale : -age 1-2 an ou ans -SN impur persistant -corticorésistance -cu recideive mai mult de 2 in 6 l, irc Néphrose corticosensible = 90% LGM + 10% HSF Néphrose corticosensible = 90% LGM + 10% HSF Néphrose corticorésistante = 60% LGM + 40% HSF

26 DIAGNOSTIQUE DIFFERENTIEL -autres œdèmes : allergiques, maladies hépatiques, cardiaques, endocrines, malnutrition. -autres œdèmes : allergiques, maladies hépatiques, cardiaques, endocrines, malnutrition. -autres affections rénales : GNA, thrombose des veines rénale, autres formes de SN COMPLICATIONS -choc hypovolémique ; -infections bactériennes -thrombose -retard de croissance - risque de maladie cardiovasculaire

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29 TRAITEMENT Le repos au lit est inutile (augmente le risque de thrombose) Diététique la restriction sodée est recommandée lors des poussées et pendant la corticothérapie (<1 mmol/kg/jour soit 35 mg/kg/jour) lapport protéique est (3-4 g/kg/jour) lapport protéique est (3-4 g/kg/jour) les apports en eau sont adaptés en fonction du syndrome oedémateux et de la diurèse. les apports en eau sont adaptés en fonction du syndrome oedémateux et de la diurèse.

30 Les diurétiques (! favorisent le risque thromboembolique en majorant lhypovolémie) spironolactone (2-3 mg/kg/jour) spironolactone (2-3 mg/kg/jour) furosémide (1-2 mg/kg/jour) furosémide (1-2 mg/kg/jour) Perfusions dalbumine (hypovolémie symptomatique avec tachycardie et hypotension artérielle) remplissage avec albumine humaine remplissage avec albumine humaine à 20%, 1 g/kg recommandés

31 La prévention des thromboses -éviter tout ce qui favorise ou aggrave lhypovolémie (éviter le repos au lit, corriger une hypovolémie, proscrire les ponctions artérielles ou de veines profondes, proscrire les cathéters centraux, éviter les perfusions inutiles) risque patent : traitement anticoagulant (anti-vitamine K, héparine de bas poids moléculaire) risque patent : traitement anticoagulant (anti-vitamine K, héparine de bas poids moléculaire) thrombose avérée : héparinothérapie et antithrombine III thrombose avérée : héparinothérapie et antithrombine III Antibiothérapie : en présence dune infection présumée bactérienne ( ceftriaxone ± aminoglycoside)

32 CorticothérapiePrednisone 60 mg/m²/jour ou 2 mg/kg/jour (sans dépasser 60 mg/j) pendant 4 semaines corticorésistance : biopsie rénale + modification thérapeutique corticorésistance : biopsie rénale + modification thérapeutique corticosensibilité : passage à une corticothérapie alternée corticosensibilité : passage à une corticothérapie alternée -les complications de la corticothérapie : ralentissement de la croissance staturale vergetures, cataracte, ostéoporose, diabète sucré ou troubles psychiques.

33 Agents alkylants * risque infectieux et de de gonadotoxicité ! cyclophosphamide 2 mg/Kg/jour (8 à 12 semaines) cyclophosphamide 2 mg/Kg/jour (8 à 12 semaines) *conserver la dose minimale de corticoïdes permettant de maintenir la rémission pendant la durée du traitement puis amorcer une décroissance progressive des corticoïdes Ciclosporine 150 mg/m2/jour (5 mg/kg/jour) permet de maintenir une rémission malgré l'arrêt de la corticothérapie surveillance étroite de la fonction rénale et de la pression artérielle. surveillance étroite de la fonction rénale et de la pression artérielle.

34 Infection des voies urinaires DÉFINITION : invasion bactérienne des voies urinaires ; l'infection urinaire se définit par une pyurie franche avec bactériurie et uroculture positive. DÉFINITION : invasion bactérienne des voies urinaires ; l'infection urinaire se définit par une pyurie franche avec bactériurie et uroculture positive. Cystite : infection n'intéressant que les voies urinaires basses (la vessie) Cystite : infection n'intéressant que les voies urinaires basses (la vessie) Pyélonéphrite : infection ascendante intéressant les voies urinaires hautes (les uretères et les reins) Pyélonéphrite : infection ascendante intéressant les voies urinaires hautes (les uretères et les reins)

35 CAUSES Invasion bactérienne par un des micro-organismes suivants : -Escherichia coli -Klebsiella -Streptocoque entérique -Staphylococcus -Proteus La contamination fécale périanale attribuable à une mauvaise hygiène, les infections périanales et lactivite sexuelle sont des facteurs prédisposants. L'infection des voies urinaires après l'âge de 2 ans, touche plus souvent les filles que les garçons

36 Mycophénolate mofétil (données encore limitées) *néphrose corticodépendante ( la durée de la rémission) dose de 1,2 g/m 2 dose de 1,2 g/m 2 la majorité des patients la majorité des patients rechute après larrêt du traitement. troubles digestifs et de troubles digestifs et deleucopénie.

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41 SYMPTOMATOLOGIE Nouveau-nés et nourrissons : Symptômes surtout non spécifiques, non urinaires !! -fièvre/ hypothermie -irritabilité (« coliques ») -vomissements, diarrhée -jaunisse (surtout chez les nouveau-nés) -retard de croissance -septicémie possible

42 SYMPTOMATOLOGIE Jeunes enfants -fièvre !! souvent non-expliqué ! -douleur abdominale (plaintes portant davantage sur l'abdomen que sur les voies urinaires) -vomissements -fréquence et urgence de la miction, dysurie, énurésie, forte odeur de l'urine

43 SYMPTOMATOLOGIE Grands enfants -fréquence-dysurie-urgence-énurésie -douleur au flanc ou au dos sensibilité sus-pubienne (dans la cystite) sensibilité de l'abdomen, du flanc et de l'angle costovertébral (dans la pyélonéphrite) -fièvre (parfois absente dans la cystite simple)

44 TESTS DIAGNOSTIQUES ECBU: a partir des urines recueillies (échantillons à mi-jet pour les enfants, échantillons prélevés par cathéter pour les nourrissons, exceptionnellement ponction sus-pubienne) ECBU: a partir des urines recueillies (échantillons à mi-jet pour les enfants, échantillons prélevés par cathéter pour les nourrissons, exceptionnellement ponction sus-pubienne) numération des germes+culture+antibiogramme -leucocyturie -légère hématurie -test positif pour les nitrates Echographie: -paroi vezicaleepaissie,reins normaux(cystites). -malformations urinaires,dilatation des voies urinaires,l'épaisseur du cortex et du parenchyme rénal (pyelonephrite)

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46 UIV: apprécie la fonction rénale et l'épaisseur du parenchyme rénal. UIV: apprécie la fonction rénale et l'épaisseur du parenchyme rénal. Uro-cystographie rétrograde : révèle un éventuel RVU Exploration endoscopique Exploration endoscopique Exploration isotopique: apprécie la valeur fonctionnelle du rein La biologie en cas dune pyélonéphrite révèle à la FNS une hyperleucocytose avec polynucléose, une protéinurie et un bilan inflammatoire positif avec VS accélérée (> 30 mm la 1 e heure) et une CRP (+). La biologie en cas dune pyélonéphrite révèle à la FNS une hyperleucocytose avec polynucléose, une protéinurie et un bilan inflammatoire positif avec VS accélérée (> 30 mm la 1 e heure) et une CRP (+).

47 DIAGNOSTIC POSITIF : Le diagnostic d'infection urinaire est biologique mais : Le diagnostic d'infection urinaire est biologique mais : -rechercher une cause locale favorisante (vulvite ou vulvo-vaginite chez la ) -mesurer la TA. -rechercher une fièvre. -rechercher une fièvre. -rechercher un contact lombaire par palpation des fosses lombaires. -apprécier le jet urinaire. -rechercher un globe vésical.

48 DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL -cystite/pyélonéphrite. Infection des voies urinaires basses – irritation de l'urètre – traumatisme urétral Infection des voies urinaires hautes -gastro-entérite-appendicite -infection pelvienne, abcès tubo-ovarien, torsion ovarienne

49 COMPLICATIONS -septicémie (nouveau-nés, nourrissons) -infection urinaire récidivante -cicatrices rénales hypertension à l'âge adulte, insuffisance rénale TRAITEMENT -repos sil y a fièvre -augmentation de lapport liquidien oral

50 TRAITEMENT TRAITEMENTCystite -amoxicilline mg/kg/jour, PO pendant 10 jours (ou amoxicilline/acid clavulanique) -sulfaméthoxazole-triméthoprime 6-8 mg/kg/jour, PO pendant 7-10 jours Pyélonéphrite enfant de moins de 3 mois -ampicilline 100 mg/kg/jour, 4 doses IV+gentamicine 5 mg/kg/jour, 2 doses IV -céfotaxime mg/kg/jour 2 doses IV, jours

51 Pyélonéphrite -traitement enfant de 3 mois-6 ans -ampicilline+ gentamicine -céfotaxime -ceftriaxone mg/kg/jour 1 dose IV -amoxicilline/acid clavulanique ou céfixime 8mg/kg/zi a heures max400mg/24h *10-14 jours

52 Pyélonéphrite -traitement enfant de 3 mois-6 ans -ampicilline+ gentamicine -céfotaxime -ceftriaxone mg/kg/jour 1 dose IV -amoxicilline/acid clavulanique ou céfixime 8mg/kg/zi a heures max400mg/24h *10-14 jours --altération marquée de létat général, des vomissements ou une insuffisance rénale le traitement est le même que chez lenfant plus jeune -ciprofloxacine mg/kg/jour, 2 doses PO *10-14 jours

53 !ECBU avant le traitement, heures après le début, 7 après la fin du traitement puis chaque 3 mois pendant 1 an !ECBU avant le traitement, heures après le début, 7 après la fin du traitement puis chaque 3 mois pendant 1 an ! Des que lantibiogramme est connu, on ajuste lantibiothérapie initiale en optant pour lantibiotique qui a le spectre daction le plus adéquate. ! Des que lantibiogramme est connu, on ajuste lantibiothérapie initiale en optant pour lantibiotique qui a le spectre daction le plus adéquate. ! Une évaluation radiologique est indiquée : lbasses confirmées par culture -chez le garçon qui a déjà eu une telle infection -chez tout enfant ayant eu une pyélonéphrite

54 Prophylaxie : - tous les enfants jusquà lévaluation anatomique - tous les enfants jusquà lévaluation anatomique - infections urinaires récurrentes, >2 /6 l sau >3/an - piélonéphrite aigue - reflux vésico-urétéral - obstruction partielle du tract urinaire jusquà lélimination des facteurs favorisants - piélonéphrite chronique 2-3 ans ou toute la vie sil y a des malformations non opérables - des enfants avec dimmunodéficiences

55 Pour la prophylaxie on utilise un autre antibiotique que celui du traitement dattaque, ¼ de la dose administrée le soir avant de dormir. -acid nalidixic 30mg/kg/zi la 3luni (30mg/kg/jour à 3 mois) -cotrimoxazol 2-4 mg/kg/zi la2luni (2-4 mg/kg/jour à 2 mois) -nitrofurantion 1-2mg/kg/zi la 1luna (1-2mg/kg/jour à 1 mois )

56 INTOXICATIA CU ORGANO-FOSFORATE Mecanism-inhibarea colinesterazelor si acumularea acetilcolinei la nivelul sinapselor colinergice Compusi:paration,malation(toxice de lupta,actualmente insecticide) *fructe si legume nespalate

57 CLINIC *sdr.muscarinic- wheezing,tuse,dispnee,EPA g,v,diaree,colici abd, g,v,diaree,colici abd, lacrimare,hipersalivatie,hipersudoratie lacrimare,hipersalivatie,hipersudoratie mioza,incontinenta urinara mioza,incontinenta urinara bradicardie bradicardie*sdr.nicotinic fasciculatii,contractura,paralizii musculare fasciculatii,contractura,paralizii musculare HTA,tahicardie HTA,tahicardie *sdr.nervos-central cefalee,conv.,coma

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59 LABORATOR-dozarea activitatii colinesterazei- intox.usoare(20-50%din N) medii(10-20%din N) medii(10-20%din N) grave(<10%din N) grave(<10%din N)

60 TRATAMENT-decontaminare cutanata(apa,sapun) instil. conjunctivale instil. conjunctivale digestiva(carbune la <4-6 ore de la ingestie) digestiva(carbune la <4-6 ore de la ingestie) -sustinerea functiilor vitale -sustinerea functiilor vitale O2,IOT O2,IOT diuretice,cardiotonice diuretice,cardiotonice diazepam diazepam terapie hidroelectrolitica si acido-bazica terapie hidroelectrolitica si acido-bazica -atropina f 1ml=1mg -atropina f 1ml=1mg doza 0,02mg/kg sc,im,iv se repeta pina la aparitia semnelor de atropinizare (midriaza, tahicardie, uscarea teg.si mucoaselor) doza 0,02mg/kg sc,im,iv se repeta pina la aparitia semnelor de atropinizare (midriaza, tahicardie, uscarea teg.si mucoaselor) -toxogonin 4-8mg/kgc iv,sc se repeta la 4-8 ore -toxogonin 4-8mg/kgc iv,sc se repeta la 4-8 ore

61 INTOXICATIA CU SUBSTANTE COROZIVE =ingestia accidentala/scop suicid a substantelor corozive(acizi sau baze tari) Acizii - necroza de coagulare Bazele - necroza de lichefiere *leziuni ulcero-necrotice bucale,esofagiene - bazele, gastrice – acizii perforatii,stenoze

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64 Substante-soda caustica,lesia de sapun,apa de var zone:Moldova,Turnu-Severin,Teleorman 2-4 ani CLINIC-dureri,arsuri,sialoree,disfagie,varsaturi sanguinolente----soc,edem glotic,perforatii EVOLUTIE acut 2-4 sapt,ameliorare clinica aparenta dar dezv.stenoze esofagiene+anemie,malnutritie TRATAMENT:in perioada acuta Atb+corticoterapie Ulterior-dilatatii esofagiene cu bujii flexibile,pe cale endoscopica -gastrostomie(paleativ) -gastrostomie(paleativ) -esofagoplastie cu tub gastric -esofagoplastie cu tub gastric

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