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26 e Réunion de la Société française dElectromyographie F. Wang 17-19 octobre 2002.

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1 26 e Réunion de la Société française dElectromyographie F. Wang octobre 2002

2 Cliniquement : retard de relaxation musculaire après contraction volontaire ou percussion Sur le plan électrique : contraction musculaire prolongée, décharge répétitive SymptômesPhysiopathologieENMG Blocage Raideur Hyperexcitabilité membranaire Décharge myotonique FaiblesseInexcitabilité membranaire et/ou composante dystrophique Réduction de la taille de la réponse M au repos ou après tests de provocation (froid, effort) Tracés myogènes Douleur

3 Contraction volontaire Percussion

4 Pathologies dystrophiques - Dystrophie myotonique (Steinert) - Myopathie myotonique proximale (PROMM) Pathologies non-dystrophiques - Canalopathies chlore Myotonie congénitale (AD Thomsen, AR Becker) - Canalopathies sodium Paramyotonie congénitale (Eulenburg)- Adynamie épisodique (Gamstorp) Myotonie fluctuante Myotonie permanente Myotonie sensible à lacétazolamide - Schwartz-Jampel (éléments malformatifs multiples, myotonies et pseudomyotonies)

5 Myotonies induites Myotonies induites Clofibrate (Atromidin®) Clofibrate (Atromidin®) Inhibiteurs de lhydroxymethylglutaryl-CoA-reductase (Lipitor ®, Lescol®, Pravasine®, Zocor®) Inhibiteurs de lhydroxymethylglutaryl-CoA-reductase (Lipitor ®, Lescol®, Pravasine®, Zocor®) Chloroquine (Nivaquine®, Plaquenil®) Chloroquine (Nivaquine®, Plaquenil®) Colchicine Colchicine 2,4-Dichlorophenoxyacetate (herbicide bloquant la gCl - ) 2,4-Dichlorophenoxyacetate (herbicide bloquant la gCl - ) Myotonies révélées Myotonies révélées Suxamethonium (Myoplégine®) Suxamethonium (Myoplégine®) ß 2 mimétiques: Fenoterol (Berotec®, Duovent®), Ritodrine (Pre-par®) ß 2 mimétiques: Fenoterol (Berotec®, Duovent®), Ritodrine (Pre-par®) Myotonies des neuropathies : syn. dHausmanowa-Petrusewicz Myotonies des neuropathies : syn. dHausmanowa-Petrusewicz Myotonies vraies, sporadiques, aux M. Sup. et à la langue Myotonies vraies, sporadiques, aux M. Sup. et à la langue Neuropathie périphérique Neuropathie périphérique

6 DébutMyotonieMuscle Steinert 0-adulteméconnue warm-up dystrophie musculaire : distale, face, cou PROMM 8-50méconnue chaleur dystrophie proximale hypertrophie des mollets douleur ou inconfort Thomsen 0-puberté++ warm-up hypertrophie musculaire Becker warm-up hypertrophie musculaire faiblesse (warm-up) Paramyotonie- Adynamie enfance adolescence paradoxale exercice froid, K + faiblesse (10-60) : court repos après ex. imp., froid, K + M. fluctuans enfanceretardée K + trophisme musculaire N M. permanens +++ permanente hypertrophie musculaire +++ M. sensible au Diamox forme congénitale paradoxale insens. K + hypertrophie musculaire

7 Décharge répétitive : Hz. Deux types : 1) potentiel biphasique (positif – negatif) dont la durée est < 5 ms resemblant à une fibrillation 2) onde positive dune durée entre 5 et 20 ms resemblant à une onde lente Lamplitude et la fréquence des potentiels doivent augmenter et diminuer. Ces changements produisent un son musical caractéristique « bombardier en piqué ». Décharges déclenchées par : insertion de laiguille, la percussion musculaire ou la contraction volontaire

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9 Décharge myotonique Décharge répétitive complexe Décharge neuromyotonique Fréquence Hz5-100 Hz Hz Amplitude Fréquence dim. et aug. stable diminue stable Son avion en piquébateau à moteurvoiture de course Survenue insertion contraction percussion mus. spontanée insertion spontanée insertion, ischémie contraction percussion ner. Physiopatho. hyperexcitabilité de la f.m. exc. éphaptique et cyclique de f.m. voisines origine axonale motrice Etiologies maladies myotoniques neuropathie myopathie syndrome dIsaac

10 Signes myogènes -Steinert -PROMM -Becker - Durant les crises dadynamie épisodique Décharges myotoniques - 5 muscles : deltoïde, extenseur commun des doigts, 1 er interosseux dorsal, quadriceps, jambier antérieur -0 : pas de salve + : salves provoquées par la percussion du muscle ou le déplacement de laiguille ++ : salves spontanées +++ : salves subintrantes -7 de refroidissement : 1 er interosseux dorsal (paramyotonie)

11 Muscles palmaires - 3 X 4 de contraction volontaire maximale à 30 dintervalle Becker - première contraction : le dysfonctionnement du canal Cl est tel quune paralysie sinstalle induisant une réduction de lamplitude de iEMG - deuxième et troisième contractions : warm-up responsable dune normalisation de lEMG

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13 Becker : décrément > 25 % Stimulation du nerf ulnaire au poignet : 40 chocs à 10 Hz Détection : abducteur du V Variation (%) de la taille de la réponse M entre le 1 er et le 40 e choc

14 Stimulation du nerf ulnaire au poignet : séries de 10 chocs à 2-3 Hz - conditions basales (> 32°C) - immédiatement après une contraction volontaire max. de après la contraction volontaire max. de 20 - idem après refroidissement (20-25°C) Détection : abducteur du V Paramyotonie-adynamie : décrément (max. à froid, 3 après effort) Stimulation du nerf ulnaire au poignet : 5-10 Hz pendant 10 Détection : abducteur du V Durant une crise dadynamie épisodique : incrément > 300 %

15 Jackson et al., Muscle Nerve 1994

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17 Décharge myotonique Signes myogènes EMG de surface SNR Steinert ++ PROMM ++ Thomsen + 0 Becker chocs à 10 Hz décrément > 25% Crise dadynamie +/ 0 + 1O à 5-10 Hz incrément > 300% Paramyotonie adynamie + froid Hz décrément (et réduction de la taille de la réponse M) max. à froid, 3 après exercice court de 20

18 Trans.Chromo.GèneMécanisme Steinert AD19q13.3DMPK: myotine protéine kinase amplification dune répétition CTG (>50) PROMM AD3q21protéine ZNF9amplification dune répétition CCTG ( ) Thomsen AD 7q35 canal Cl musculaire CLCN1 Becker ARmutation Paramyotonie adynamie AD 17q23-25 sous-unité du canal Na musculaire voltage- dépendant SCN4A M. fluctuans AD M. permanens ADmutation M. sensible au Diamox AD

19 Quinine (200 to mg/j) Phénytoïne ( mg/j) Méxilétine (150 to mg/j : Mexitil (antiarythmique de classe I, stabilisateur de membrane) Tocaïnide (toxicité hématologique) Dilantine (300 to 400 mg/j, niveau thérapeutique : µl/ml) Diurétiques thiazidiques (diminution du K + extracellulaire) Procaïnamide (125 to mg/d) (risque de LE disséminé) Carbamazépine : Tegretol (inhibiteur du canal Na) Acétazolamide (125 to 750 mg/j) : Diamox (inhibiteur de lanhydrase carbonique) diminution de la kaliémie par acidose métabolique) sans effet dans la paramyotonie

20 Tableau clinique de myotonie congénitale si > 50% des canaux Cl - sont non fonctionnels Canal Cl - a une structure tétramérique 1 allèle muté et 1 allèle non muté : 4 monomères normaux : 1/16 4 monomères anormaux : 1/16 3 monomères normaux et 1 anormal : 4/16 3 monomères anormaux et 1 normal : 4/16 2 monomères normaux et 2 anormaux : 6/16 - Mutation qui rend le canal Cl - non fonctionnel quand 3 monomères sont anormaux : 5/16 des canaux Cl - sont non-fonctionnels Hétérozygote de la forme AR (myo. infraclinique chez lhomme) - Mutation qui rend le canal Cl - non fonctionnel quand 1 ou 2 monomères sont anormaux : 15/16 ou 10/16 des canaux sont non-fonctionnels Forme AD 2 allèles mutés : 100% des canaux Cl - sont non fonctionnels Homozygote de la forme AR (forme plus sévère que lAD)


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