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DEVELOPPEMENT CEREBRAL: Normal et pathologique Suite et fin I Husson Service de Neuropédiatrie et Maladies Métaboliques, Pr Evrard Hôpital Robert Debré

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1 DEVELOPPEMENT CEREBRAL: Normal et pathologique Suite et fin I Husson Service de Neuropédiatrie et Maladies Métaboliques, Pr Evrard Hôpital Robert Debré

2 Caractère progressif est parfois difficile à affirmer, on retrouve essentiellement dans lhistoire : - la notion dun intervalle libre durant lequel le développement a été normal - puis un ralentissement, un arrêt du développement voire une régression (perte des acquis) Ceci est évident lorsque la détérioration a débuté après les premières années de vie mais lest moins lorsque le début est précoce et la détérioration insidieuse. ENCEPHALOPATHIE PROGRESSIVE

3 Certaines pathologies peuvent survenir à tout âge (maladies métaboliques) voire en anténatal et être à lorigine de réelles malformations cérébrales Cinétiques peuvent être très différentes : - Dégradation lente inexorable (ex : pathologie de surcharge) - Par paliers avec période de « récupération partielle » (ex : Sd de Leigh) - Détérioration sarrête après plusieurs mois voir années (ex : Sd de West / Lennox-Gastaut) - Symptomatologie aïgue émaillant une évolution chronique (ex : aciduries organiques) ENCEPHALOPATHIE PROGRESSIVE

4 Pathologie inflammatoire subaiguë ou chronique Ex : encéphalopathie HIV + Pathologie vasculaire (AVC à répetition) Ex : Moya-moya, drépanocytose homozygote Intoxication exogène Ex : Saturnisme Pathologie épileptique Ex : Sd de Landau-Kleffner (aphasie acquise) Encéphalite de Rassmussen Sd de West, Sd de Lennox-Gastaut ENCEPHALOPATHIE PROGRESSIVE Etiologies

5 Maladies métaboliques = erreurs innées du métabolisme: - défaillance dans la synthèse ou le catabolisme de molécules complexes : maladies lysosomales, peroxysomales… - pathologie de surcharge (lysosome) - pathologie du métabolisme intermédiaire - intoxication aigüe - intoxication chronique - défaillance énergétique Ex : pathologie de la chaîne respiratoire ENCEPHALOPATHIE PROGRESSIVE Etiologies

6 Maladies hérédodégéneratives: - atteinte de la SB : leucodystrophie - atteinte de la SG : poliodystrophie - atteinte des noyaux gris - épilepsies myocloniques progressives - atteinte prédominante du cervelet, du tronc, médullaire - inclassables (ex : Sd de Rett) ENCEPHALOPATHIE PROGRESSIVE Etiologies

7 CAS CLINIQUE Ingrid ATCD familiaux : parents consanguins, un frère bien portant ATCD personnels: Née à terme, développement psychomoteur initial normal, enfant coopérante et gaie HDM: - 1ère année de maternelle normale - Troubles dés la 2ème année: Social Perte de sa jovialité, de sa curiosité Attitude en retrait « je ne sais plus »

8 Langage: Modification de la voix, perte des phrases, réduction de lexpression Autonomie: Ne shabille plus seule Ne se sert plus de ses couverts Apparition dune énurésie diurne à plus de 5 ans Difficultés motrices: Escalier /course / vélo: perte des acquisitions Chutes fréquentes, modifications de la marche Gestes brusques, maladroits Prise en charge en psychothérapie….

9 Evolution: 5ans 11mois Déficience mentale avec labilité de lhumeur Syndrome pyramidal et cérébelleux 6 ans 3mois Enurésie, encoprésie Expression par cris ou pleurs Perte de la marche Troubles de la déglutition Evolution vers un état grabataire, végétatif pouvant persister plusieurs années. Leucodystrophie métachromatique

10 Développement du SNC et examen neurologique du nouveau-né, nourrisson et de lenfant I Husson Service de Neuropédiatrie et Maladies Métaboliques, Pr Evrard Hôpital Robert Debré

11 Principes du développement psychomoteur 1) Le développement psychomoteur est un phénomène continu, il est donc important non seulement davoir une idée précise du développement dun enfant à un âge donné mais aussi de connaître son évolution. 2) Le développement suit la même séquence chez tous les enfants à un rythme variable dun enfant à lautre (tenir sa tête avant de sasseoir puis de marcher par ex..)

12 Principes du développement psychomoteur 3) Du fait de variations individuelles, létude du développement est difficile. Plus lenfant sécarte de la moyenne des acquisitions pour lâge, plus il a un risque dêtre anormal. Un risque nest pas une certitude et ceci nécessite plusieurs évaluations, sans pour autant retarder une démarche diagnostique si le risque paraît important. 4) Des lésions atteignant un cerveau immature ont une très faible expressivité clinique. Pour ces raisons, linterprétation de lévaluation neurologique dun enfant de moins de 4 mois doit être prudente (notion dintervalle libre).

13 Principes du développement psychomoteur 5) Lévaluation du développement se fait dans tous les domaines : - sensoriel (vision, audition) - compréhension générale / comportement social - langage - succion, déglutition, mastication - motricité globale - manipulation - contrôle sphinctérien

14 Principes du développement psychomoteur 6) Normalement il existe un parallélisme relativement étroit entre ces différents domaines. Toute dissociation doit attirer lattention sur la possibilité dun déficit spécifique 7) Le développement est intimement lié à la maturation du SN. Aucune stimulation ne pourra faire marcher un enfant avant que son SN ne soit prêt mais le manque doccasions de sexercer peut le retarder.

15 Principes du développement psychomoteur 8) Lévolution est marquée par un remplacement progressif dune activité globale par des réponses individuelles spécifiques (le jeune nourrisson agite tout son corps, tremble dexcitation à la vue dun objet quil désire, le nourrisson plus âgé va sourire et la prendre...) 9) Le développement seffectue dans le sens céphalo- caudal. - le premier stade est le développement du contrôle de la tête. - le bébé utilise beaucoup plus ses mains que ses pieds (rampe éventuellement avant le quatre pattes et la marche).

16 Principes du développement psychomoteur 9) Certains réflexes primitifs tels que le réflexe de préhension et la marche automatique doivent disparaître avant que lacquisition des mouvements se fasse.

17 Principes du développement psychomoteur 10) Cas particulier du prématuré: il est dusage dévaluer le nourrisson en tenant compte de sa prématurité et donc dapprécier ses performances en fonction dun âge corrigé (né à 33 SA, âge chronologique lors de lexamen 3 mois, âge corrigé 1 mois). contesté quant à sa valeur exacte développement intra-utérin extra-utérin Au delà de 1an, les facteurs de correction sont atténués par les variations de la normale

18 Conditions de lexamen Anamnèse Conditions dexamen Inspection avant manipulation

19 Conditions de lexamen Anamnèse: écouter les parents Conditions dexamen (dans les bras de sa mère initialement) Inspection avant manipulation: observe le visage de sa mère, attentif à la voix, sourit, vocalise etc…

20 Examen: Inspection Attention et discrimination visuelle Examen de la vision Examen de laudition Conduites sociales Examen de la motricité

21 Attention visuelle Fixation et poursuite oculaires possibles dés J1 à partir de 35 SA évidentes à M1 rotation à 180° pour suivre lobjet à M2 mécanismes daccommodation et de convergence: fixe très exactement son bib à M2-M3 rectifie sa position pour voir les objets à M6 suit des yeux des objets se déplaçant rapidement champs visuel proche de ladute

22 Attention visuelle Doivent inquiéter : - labsence prolongée douverture des yeux chez le nouveau-né - labsence ou le caractère très transitoire de la fixation et de la poursuite oculaire à partir de lâge de un mois (réserve sur le développement neurologique et en particulier intellectuel: avis ou surveillance attentive).

23 Examen de la vision Amblyopie ? Strabisme ? Paralysie oculomotrice Déficit de lattention visuelle Déficits transitoires de la vision

24 Examen de la vision Arguments en faveur de lamblyopie : nystagmus pendulaire grands mouvements de rotation oculaire globes oculaires fixés vers le haut mydriase peu ou pas réactive à la lumière, strabisme, signes digito-oculaires (applique ses doigts ou ses poings sur ses yeux), signe de léventail (déplace sa main ouverte devant ses yeux) photophobie (parfois associé à un blépharospasme)

25 Examen de laudition Expression de lattention auditive Arrêt de la succion dune tétine Brève immobilisation Ouverture des yeux ou de la bouche M3: Rotation de la tête vers la source sonore M7: répond à son nom

26 Examen de laudition Quelques critères devant faire suspecter une surdité: - contraste entre un nourrisson qui ne réagit pas au bruit (sonnette, chute dun objet) et qui sursaute lorsque lon rentre dans son champ visuel - gazouillis spontanés qui régressent par la suite - absence de réponse au prénom ou mauvaise localisation des sons - mauvaise compréhension des consignes en dehors de celles émises dans le champ visuel - stagnation du langage, jargonne

27 Conduites sociales Date dapparition du sourire et du rire Vocalisations,,babillage, nature et intensité des contacts établis par dautres personnes Intensité du regard, inhibition de la motricité spontanée Imitation de la mimique maternelle Vocalisations et babillages en réponse au discours maternel Réponse au contenu émotionnel du contact social Reconnaissance de ses parents et de son nom

28 Fonctions sociales et compréhension générale M1: contemple le visage de sa mère quand elle lui parle ouvre sa bouche, agite sa tête de haut en bas M1+1/2: sourire réponse +++ M2: sourit et vocalise quand on lui parle M4-5: sexcite, mécontent, rit; sourit à son image dans un miroir M6: imite les mimiques, ne joue plus avec ses mains, tend les bras pour quon le prenne M7: sensible au contenu émotionnel du contact social M8: peur de létranger, sait ce que veut dire non M9: permanence de lobjet

29 Fonctions sociales et compréhension générale M10-11: fait au revoir, bravo, aide à lhabillage, sintéresse aux images M12: comprend la signification de quelques ordres simples, jette les objets M15: demande les objets en les montrant du doigt M18: ne jette plus les objets par terre, ne porte plus les objets à sa bouche, désigne une partie du corps, distingue le contenu du contenant, comprend 50 mots, imitation ++

30 SOCIABILITE Imitation 18 mois Reconnaissance miroir 6 mois

31 Fonctions sociales et compréhension générale Doivent inquiéter : - le retard à lapparition du sourire-réponse labsence dintérêt pour lentourage, labsence de reconnaissance - un décalage ou une absence dapparition de ses différentes étapes est souvent en faveur dun retard mental

32 Langage M1-1½ : début des vagissements (petits cris doux, bruits de gorge,"ho","he") M2½ -3: début des gazouillis, "areuh" ( même les enfants sourds gazouillent mais arrêtent ensuite) M6-7: babillage son et essai darticulation plus riche M9: pa pa pa et ma ma ma M18: de 7-20 mots, jargonne 2 ans : 50 mots, construit ses premières phrases 2 ans ½-3 ans : "JE", "MOI"

33 Langage Doivent alerter : - enfant silencieux dans la première année - absence du premier mot à 18 mois - pas dassociation de deux mots à 2 ans - pas de phrase de trois mots à 3 ans

34 Succion /déglutition / mastication / alimentation Tout trouble de la succion/ déglutition ou une sialorrhée continuelle dans les premiers mois de vie doivent inquiéter. M6- 6 ½ : étape importante de la mastication. Peut tenir les objets (son biberon..) mange un biscuit. Les déficients mentaux apprennent à mâcher presque toujours tardivement. M12: ne bave plus M15: seul, boit dans une tasse et mange à la cuillère.

35 Motricité Globale: Inspection décubitus ventral < M1 : membres fléchis tête peut être tournée dun côté ou de lautre, peut ramener les bras vers lavant à la hauteur des épaules, mouvements de reptation possibles M2 : relève nettement la tête M3 : sappuie sur ses bras pour soulever la tête et le thorax M6 : retournement en position dorsale M10: rampe

36 Motricité Globale: Inspection décubitus dorsal < M4 : attitude normale en flexion, posture asymétrique des membres souvent en rapport avec la position de la nuque M4 : attitude en flexion moins marquée, symétrique M7: retournement en décubitus ventral M9: roule sur lui-même ou recule en essayant de ramper

37 Motricité Globale: Inspection Doivent inquiéter surtout : - la diminution nette et durable ou une absence de mobilité spontanée dun ou des membres persistant après stimulation - une attitude en "grenouille " avec les cuisses reposant par le bord externe sur le plan du lit (affection neuromusculaire surtout) - la pronation constante des avant-bras - lextension quasi permanente des MI avec pieds en varus équin, la flexion permanente des MS, la fermeture permanente des poings - la tendance au rejet de la tête en arrière et à lopisthotonos - les réactions de sursaut à la moindre stimulation auditive - les mouvements involontaires choréo-athétosiques - une rigidité généralisée - une attitude vicieuse des pieds ou des mains - une attitude nettement asymétrique surtout après 4 mois

38 Motricité Globale: Inspection Position assise M1: dos rond, relève la tête un bref instant M3: tête tient presque totalement mais dodeline encore en avant M4: tient constamment sa tête, regarde ce qui se passe autour de lui M5: dos droit, tête noscille plus même si stimulé par lexaminateur M5-7: tient assis en trépied (appui sur les 2 bras) M8: tient assis seul M10: sassoit seul M11: assis le dos droit, peut pivoter pour chercher quelque chose derrière lui

39 16 sem 6 mois1/2 11 mois 7 mois mois 13 mois

40 Motricité Globale: Inspection Station debout et marche M4: mis debout, il pousse sur ses pieds M5-7: supporte son poids, fait des bonds > M8 : debout avec appui M9-10 : se met debout en traction M11-12 : marche avec double appui M12-15 : marche seul M15-18: début de la course

41 marche

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47 Motricité Globale: Inspection Doivent inquiéter : -La non-acquisition de la tenue assise seule à 10 mois -Labsence de redressement sur les MI après 4 mois -Labsence de marche autonome à 18 mois

48 Motricité Globale: Manoeuvres Tiré-assis

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50 Motricité Globale: Manoeuvres Suspension ventrale (manœuvre de Landau) M1: dos à peu près horizontal, tête dans le prolongement, cuisses partiellement étendues sur le bassin, genoux fléchis, membres sup fléchis M2 : tête située le plus souvent au dessus du plan du dos M3 : tête maintenue constamment au dessus du plan dorsal

51 Motricité Globale: Manoeuvres Suspension verticale Normalement les MI sont légèrement fléchis et solidaires du bassin lorsquon effectue des mouvements de balancement antéro-post

52 Motricité Globale: Manoeuvres Automatismes moteurs dés la naissance (à lexception du parachute), évolution parallèlement à la maturation du SNC Signe de Moro: disparition avant 4 mois Marche automatique: disparition avant 5 mois Grasping: disparaît vers 4-6mois Points cardinaux: disparition vers 1M1/2 Réaction dextension croisée: disparition avant 3 mois Incurvation latérale du tronc: disparition 3-5mois Réflexe tonique asymétrique: ébauché ou absent, disparaît complètement vers 4M Réflexe du parachute: M7-8 pour la vie

53 Motricité: Préhension M3: disparition du grasping, tient un objet dans sa main M3-4: regarde ses mains et joue avec M5: joue avec ses orteils M5-6: début de la préhension volontaire cubito-palmaire puis palmaire, laisse tomber un objet pour en prendre un autre M7-8: préhension devient radio-palmaire puis progressivement digitale transfert un objet dune main à lautre porte les objets à sa bouche frappe les objets sur la table M9-10: apparition de la pince pouce-index

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55 Développement après 18 mois: 24 mois moteur : court bien, monte et descend les escaliers marche par marche, ouvre la porte, grimpe sur les meubles adaptatif : tour de 6 cubes, imite un trait, gribouillage circulaire, imite le pliage dun papier langage : peut associer un verbe, un sujet et un complément, nomme 2 ou montre 4 images, se nomme par son prénom social :se sert bien de la cuillère, aide pour se déshabiller, écoute les histoires à images

56 Développement après 18 mois: 30 mois moteur : saute adaptatif : tour de 8 cubes, fait un trait vertical et horizontal, imite le cercle langage : emploi « je », prononce son nom social :aide à ranger, fait semblant lors des jeux

57 Développement après 18 mois: 36 mois moteur : roule à tricycle adaptatif : copie un cercle, une croix langage : sait son âge et son sexe, compte 3 objets, répète 3 nombres ou une phrase de 6 syllabes social :joue à des jeux simples en parallèle avec dautres enfants, aide à lhabillage, lave ses mains

58 Développement après 18 mois: 4 ans moteur : saute sur un pied, lance une balle en lair adaptatif : constructions élaborées avec des cubes, copie un carré, dessine un bonhomme avec 2-4 parties outre la tête, compare la longueur de 2 lignes et désigne la plus longue langage : raconte des histoires, compte 4 objets social :joue avec dautres enfants avec des intéractions sociales, va seul aux toilettes

59 Développement après 18 mois: 5 ans moteur : saute à la corde adaptatif :copie un triangle, fait la différence entre 2 poids langage : cite 4 couleurs, répète une phrase de 10 syllabes, compte 10 pièces social :shabille et se déshabille, pose des questions sur la signification des mots


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