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LE SYNDROME HEPATO- PULMONAIRE Benjamin ROSSI Zoé PEDEUTOUR.

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1 LE SYNDROME HEPATO- PULMONAIRE Benjamin ROSSI Zoé PEDEUTOUR

2 DEFINITION Décrit en 1884 par Fluckiger Décrit en 1884 par Fluckiger Le SHP est défini par la triade Le SHP est défini par la triade Dysfonction hépatique Dysfonction hépatique Vasodilatation pulmonaire Vasodilatation pulmonaire Hypoxémie : Pa O2<70 mmHg Hypoxémie : Pa O2<70 mmHg Gradient alvéolo-artériel dO2 >20 mmHg (effet shunt) Gradient alvéolo-artériel dO2 >20 mmHg (effet shunt)

3 ETIOLOGIES Cirrhose (alcoolique+++) Cirrhose (alcoolique+++) Pathologies non cirrhotiques Pathologies non cirrhotiques HTP HTP Fibrose portale Fibrose portale Hépatite chronique active Hépatite chronique active Obstruction de la veine porte extra-hépatique Obstruction de la veine porte extra-hépatique

4 PHYSIOPATHOLOGIE Physiopathologie de lhypoxémie Physiopathologie de lhypoxémie Laugmentation du gradient alvéolo-artériel est liée à plusieurs mécanismes V/Q diminue V/Q diminue Shunts Shunts Troubles de la diffusion Troubles de la diffusion

5 PHYSIOPATHOLOGIE Diminution du rapport ventilation/perfusion pulmonaire Diminution du rapport ventilation/perfusion pulmonaire Augmentation de la perfusion : inadéquation des débits sanguins à la ventilation régionale Augmentation de la perfusion : inadéquation des débits sanguins à la ventilation régionale Chez le cirrhotique : les résistances vasculaires diminuent hyperkinésie circulatoire augmentation du débit hyperkinésie circulatoire augmentation du débit EFFET SHUNT INTRA-PULMONAIRE EFFET SHUNT INTRA-PULMONAIRE Expliqué par : augmentation du débit sanguin vasodilatation pulmonaire vasodilatation pulmonaire Corrigé sous O2 ( shunt vrai)

6 PHYSIOPATHOLOGIE Troubles de la diffusion Troubles de la diffusion Dilatation capillaire et pré-capillaire jusquà 500 µm Dilatation capillaire et pré-capillaire jusquà 500 µm Augmentation de la distance de diffusion de lO2 Augmentation de la distance de diffusion de lO2 Mise en place dun gradient alvéolo-capillaire Mise en place dun gradient alvéolo-capillaire oxygénation incomplète du sang oxygénation incomplète du sang Sous 100% O2 : augmentation de la PO2 alvéolaire permettant loxygénation complète (effet shunt) Sous 100% O2 : augmentation de la PO2 alvéolaire permettant loxygénation complète (effet shunt)

7 PHYSIOPATHOLOGIE Physiopathologie des anomalies vasculaires Physiopathologie des anomalies vasculaires Déséquilibre entre les médiateurs vasodilatateurs (NO) et vasoconstricteurs (endothéline 1) Défaut dépuration hépatique des médiateurs vasodilatateurs Altération de la sensibilité de lendothélium pulmonaire aux médiateurs Production excessive dinhibiteurs de vasoconstricteurs La vasodilatation prédomine aux bases pulmonaires Néoangiogénèse

8 MANIFESTATIONS CLINIQUES Symptômes hépatiques dans 80% des cas Symptômes hépatiques dans 80% des cas Ascite, ictère, saignements digestifs… Symptomes respiratoires Symptomes respiratoires Dyspnée deffort++ avec platypnée et orthodéoxie : quasi pathognomonique du SHP Signes physiques Signes physiques Cyanose, hippocratisme digital (temoins de lhypoxie chronique) Cyanose, hippocratisme digital (temoins de lhypoxie chronique) Angiomes stellaires (marqueur de gravité) Angiomes stellaires (marqueur de gravité)

9 MANIFESTATIONS CLINIQUES PLATYPNEE PLATYPNEE Dyspnée saméliorant au passage en décubitus et se majorant en position debout ORTHODEOXIE Diminution de 3 mmHg de la PaO2 lorsque le sujet passe de la position couchée à la position debout Observée dans 88% des cas Elles sexpliquent par la localisation de la dilatation vasculaire aux bases pulmonaires La position debout majore lafflux sanguin aux bases par gravité aggravant leffet shunt

10 MANIFESTATIONS CLINIQUES Symptômes hépatiques dans 80% des cas Symptômes hépatiques dans 80% des cas Ascite, ictère, saignements digestifs… Symptomes respiratoires Symptomes respiratoires Dyspnée deffort++ avec platypnée et orthodéoxie : quasi pathognomonique du SHP Signes physiques Signes physiques Cyanose, hippocratisme digital (temoins de lhypoxie chronique) Cyanose, hippocratisme digital (temoins de lhypoxie chronique) Angiomes stellaires (marqueur de gravité) Angiomes stellaires (marqueur de gravité)

11 DIAGNOSTIC POSITIF Association de : Dysfonction hépatique Dysfonction hépatique Altération des échanges gazeux Altération des échanges gazeux Hypoxémie (PO2<70 mmHg) Hypoxémie (PO2<70 mmHg) Et/ou élévation du gradient alvéolo-artériel > 20 mmHg Et/ou élévation du gradient alvéolo-artériel > 20 mmHg

12 EXAMENS COMPLEMENTAIRES Gaz du sang Gaz du sang Chez le patient couché et debout, en air ambiant et sous 100 % dO2 Permet dauthentifier lhypoxémie souvent sévère Cliché thoracique simple Cliché thoracique simple Doit être normal ou montrer un syndrome interstitiel mineur au niveau des bases Permet déliminer toute cause cardiopulmonaire dhypoxémie Exploration fonctionnelle respiratoire Exploration fonctionnelle respiratoire Spirométrie : normale ou légèrement restrictive Spirométrie : normale ou légèrement restrictive DLCO : diminution de la capacité de diffusion des poumons DLCO : diminution de la capacité de diffusion des poumons

13 EXAMENS COMPLEMENTAIRES ETO/ETT ETO/ETT Permet de mettre en évidence la vasodilatation pulmonaire, et la distension des cavités droites, ainsi que les shunts grâce à lépreuve des microbulles Scintigraphie pulmonaire à lalbumine marquée Scintigraphie pulmonaire à lalbumine marquée Angiographie pulmonaire Angiographie pulmonaire Permet dexclure les pathologies thromboemboliques qui pourraient induire une hypoxie

14 EPREUVE DES MICROBULLES Chez le patient sain: Chez le patient sain: Formation des µbulles (par sérum physiologique) Formation des µbulles (par sérum physiologique) Injection Injection Visualisation des bulles ds le VD Visualisation des bulles ds le VD Absence des µbulles dans le VG après 6 systoles Absence des µbulles dans le VG après 6 systoles Chez le cirrhotique: Formation des µbulles (par sérum physiologique) Injection Visualisation des bulles dans le VD Passage de bulles dans le VG à moins de 6 systoles

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17 EXAMENS COMPLEMENTAIRES ETO ETO Permet de mettre en évidence la vasodilatation pulmonaire, et la distension des cavités droites, ainsi que les shunts grâce à lépreuve des microbulles Scintigraphie pulmonaire à lalbumine marquée Scintigraphie pulmonaire à lalbumine marquée Angiographie pulmonaire Angiographie pulmonaire Permet dexclure les pathologies thromboemboliques qui pourraient induire une hypoxie

18 TRAITEMENT Traitements médicaux Traitements médicaux Oxygénothérapie Oxygénothérapie Continue sur 24 h à fort débit Bleu de méthylène Bleu de méthylène Inhibiteur du NO et de son médiateur intracellulaire (guanylate cyclase) Permet une amélioration transitoire

19 TRAITEMENT Radiologie interventionnelle Radiologie interventionnelle Embolisation sélective sur les shunts les plus importants Embolisation sélective sur les shunts les plus importants Shunt porto systémique intra-hépatique Shunt porto systémique intra-hépatique Dérivation du flux portal dans la circulation systémique Traitement chirurgical Traitement chirurgical Transplantation hépatique Transplantation hépatique Seul traitement curatif Traitement le plus efficace Permet larrêt de loxygénothérapie dans 85% des cas (délai de 1 mois à 4 ans)


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