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DELIRES DIDENTITE et TROUBLES DIDENTIFICATION DU Démences et syndromes apparentés. Dr Claudine Nedelec Neurologie CH La Rochelle CMRR CHU Poitiers.

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1 DELIRES DIDENTITE et TROUBLES DIDENTIFICATION DU Démences et syndromes apparentés. Dr Claudine Nedelec Neurologie CH La Rochelle CMRR CHU Poitiers

2 PLAN du COURS INTRODUCTION I – ELEMENTS DE NEUROPSYCHOLOGIE COGNITIVE II – LES DELIRES DIDENTITE Approche médicale, cognitive et psychopathologique III – TROUBLES DIDENTIFICATION ET DELIRES DIDENTITE DANS LES DEMENCES. CONCLUSION

3 INTRODUCTION Domaine aux confins de la neurologie et de la psychiatrie. Description initiale chez des malades mentaux,plus tard dans les affections organiques du SNC. Def du délire : fausse croyance reposant sur une interprétation erronée de la réalité extérieure et soutenue en dépit de lévidence. Classification DSM IV des Délires: D. didentité ou « misidentification delusions » D. de persécution et préjudice D. de grandeur D. de jalousie Démences : les délires didentité sont indissociables des troubles didentification.

4 I- Elements de neuropsychologie cognitive. A- TERMINOLOGIE- DEFINITIONS Délire – Reconnaissance – Identification. B - La PERCEPTION C - La PROSOPAGNOSIE - les différents modèles cognitifs - les dernières notions - les différents niveaux datteinte

5 PERCEPTION : moyen de reconnaissance du monde environnant et des autres individus, étape fondamentale à toute vie relationnelle. RECONNAISSANCE des PERSONNES : correspond au sentiment de déjà vu ; une personne connue est effectivement considérée comme telle. IDENTIFICATION : accès aux infos sémantiques et /ou nominales spécifiques au stimulus reconnu ( 1 personne, 1 lieu, 1 objet ). AGNOSIE : ensemble des troubles de reconnaissance et didentification des stimuli perceptifs.Plusieurs formes selon la modalité sensorielle affectée ( vision, audition, tact ).Lagnosie peut être plurimodale si elle affecte lidentification à partir de différentes modalités de stimuli perceptif. I-A- TERMINOLOGIE - DEFINITIONS

6 I – B- La PERCEPTION ( Bonnet – Ed De Boeck ) Les différentes approches de la perception - neuroscientifique : en terme de processus neurophysiologiques et neurobiologique. - approche en psychologie cognitive où le système perceptif est appréhendé comme un traitement de linformation. La perception comme traitement de linformation - la connaissance perceptive du monde résulte dun ensemble de traitements des infos sensorielles issues de lenvironnement. Ces infos sont interprétées au moyen de représentations cognitives et des connaissances antérieures.

7 SCHEMA des GRANDES ETAPES du TRAITEMENT de lINFORMATION PERCEPTIVE ( Bonnet – 1989 ) Représentations structurales sémantiques Stimulus Traitements Structuration sensoriels lexicales Tts pré-attentifs groupements identif. Décision Automatiques ttts globaux du référent Réponse

8 I- C- La PROSOPAGNOSIE Dans la reconnaissance et lidentification des personnes qui est au centre de létude des délires didentité, la reconnaissance du visage occupe une place primordiale, en tout cas la mieux étudiée. La prosopagnosie : tb de la reconnaissance des visages, se manifeste par limpossibilité didentifier un visage connu et déprouver un sentiment de familiarité devant un visage familier, célèbre ou son propre visage. La reconnaissance est possible par dautres renseignements : voix, démarche, vêtements, … Elle peut être isolée ou sintégrer dans une agnosie visuelle. Siège des lésions responsables : temporo-occipital bilatérales ou unilatérales.

9 Modèle cognitif de la reconnaissance des visages ( Bruce et Young 1986, Hodges 1994 ) VISAGE Analyse visuelle Encodage structural Analyse Lecture Unités de Reconnaissance Prosopagnosie Expressions lèvres spécifiques des Visages TTT visuel dirigé Voix, lunettes, etc Nœuds didentité des personnes Système sémantique ( connaissance ) Lexique des noms Production des noms

10 Analyse du modèle.Applications à la pathologie. 1- analyse visuelle perceptive 2- identification du visage par les Unités de Reconnaissance Spécifiques, stock mémorisé de visages connus. 3- accès aux Nœuds dIdentité des Personnes 4- reliés à la Mémoire Sémantique Générale et aux autres informations. Prosopagnosie : trouble au niveau des Unités de Reconnaissance ( 2) Délire didentité ( Syndrome de Capgras ) : trouble en aval des Unités de Reconnaissance ( reconnaissance + ), trouble daccès aux Nœuds dIdentité ( identification incomplète ).( 3) Démence Sémantique (4) : perte du savoir sur la personne Amnésie hippocampique : préservation de la reconnaissance des personnes anciennement connues

11 Etude Clinique des prosopagnosies Superposable à celle des Agnosies Visuelles P. perceptive P. associative : trouble de l accès au ttt sémantique P. sémantique : tb du ttt sémantique Pour De Renzi, 2 niveaux :- perceptif - dintégration Pas datteinte élective démontrable des différents modules ( Bruce et Young ) Hypothèse : interaction entre niveau perceptif et niveau sémantique pour reconnaissance et sentiment de familiarité conjoints. D où proposition de modification du modèle par Poncet et Ferreira,puis Bruyer ( 1991).

12 Evaluation de la Prosopagnosie Niveau PERCEPTIF : - décision de visages - test de figures de Mooney ( 1960) - identif. de lâge, du sexe, des émotions - appariement de visages FAMILIARITE : catégoriser photos visages connus et in connus. Niveau SEMANTIQUE : - catégorisation - évocation dinfos à partir des photos et du nom. Traitement IMPLICITE : - réponse électro-dermale lors dune présentation de visage - apprentissage implicite dun visage déjà présenté

13 II- TROUBLES DIDENTIFICATION et DELIRES DIDENTITE A – HISTORIQUE ET DESCRIPTION Syndrome de CAPGRAS B – Approche ANATOMO-FONCTIONNELLE C – Approche COGNITIVE D – Approche PSYCHOPATHOLOGIQUE E - ETIOLOGIES

14 II A – DESCRIPTION et HISTORIQUE 1923 – Description par Capgras et Reboul-Lachaux de « lillusion des sosies » chez une malade mentale atteinte de délire chronique systématisé. Une personne provhe est reconnue physiquement et pas psychologiquement. Devient en 1929 le Syndrome de Capgras,chef de file des délires didentité des personnes – Syndome de Fregoli ( Courbon et Fail ) 1932 – Délire dintermétamorphoses ( Courbon et Tusques ) Observation des délires didentité dans les affections organiques 1989 – Description du groupe syndromique « Delusional Misidentifications » qui regroupe de façon variable selon les auteurs : - delires didentité - troubles didentification simples - fausses reconnaissances - les conduites agressives envers les proches sans délire verbalisé Autres délires didentité : lieux,objets

15 II B – APPROCHE ANATOMO-FONCTIONNELLE Ières descriptions de Capgras dorigine organique Observations de lésions de lhémisphère D +++ de siège frontal, temporal, temporo-occipital, limbique. Limagerie ( des démences en particulier ) démontre dans certaines études une atteinte ou un dysfonctionnement frontal D (Sansone )

16 Référence au modèle anatomo-fonctionnel de la reconnaissance des visages ( Ellis et Young) Hypothèse dun double système anatomique visuo-limbique 1/2sphérique D. Voie dorsale Voie ventrale pariéto-frontale temporo-frontale Capgras Prosopagnosie reconnaissance reconnaissance émotionnelle formelle Mais -la prosopagnosie réalise un déficit constant par agnosie uni modale -Le S. de Capgras est un trouble transitoire par agnosie supramodale

17 II B – Approche COGNITIVE du Syndrome de CAPGRAS Interprétation délirante dune perception normale. Intrication dun trouble cognitif et dun trouble psychiatrique Niveau cognitif : 2 phénomènes - reconnaissance formelle du visage + au niveau peceptif - identification partielle au niveau suivant, en raison de la perte du sentiment de familiarité Composante psychodynamique : émergence dune croyance délirante. Hypothèses cognitives - prosopagnosie infraclinique due à une perception par détails (Luauté1986) - dissociation entre la conservation de la reconnaissance et le déficit partiel de laccès à lidentité(Bruce et Young) du à une perte du sentiment de familiarité par dysfonctionnement de la voie dorsale dEllis et Young. - pour Sansone (1998), à partir de limagerie morpho. et fonct.,il sagirait dun trouble décisionnel frontal par mauvaise intégration des infos émotionnelles liées au visage.

18 II C – Approche PSYCHOPATHOLOGIQUE Tous les délires ont 2 composantes : - une étape perceptive ou cognitive - une étape de décision erronée influencée par les facteurs psycho-affectifs Pour Capgras et Reboul-Lachaux : le D. didentité émanerait dun trouble du jugement affectif et dun conflit entre le sentiment de familiarité et celui détrangeté. Autres hypothèses psychodynamiques : phénomène de déréalisation ( perte de familiarité avec le monde extérieur). Pour Ellis et Luauté :survenue préférentielle des D. didentité sur certaines personnalités à caractère paranoïaque chez qui lenvironnement et les proches sont rattachés à lintégrité de lindividu par extension du moi.

19 II D –ETIOLOGIES des DELIRES DIDENTITE Maladies mentales : - schizophrénie paranoïde psychoses affectives Atteintes Cérébrales Organiques dans 25 à 40% cas - épilepsie - TC - M. Alzheimer, D. vasculaires - T. hypophysaires - pathologies médicales diverses - infectieuses - métaboliques - intoxications - hypothyroïdie

20 III – Délires didentité, troubles didentification et Démences A – Etude générale des Délires dans la Maladie dAlzheimer 1 – Epidémiologie 2 – Clinique 3 – Physiopathologie et imagerie B – Place des troubles didentification et Délires dIdentité 1 – Nosologie 2 – Particularités cliniques 3 – Paraclinique C – Prise en charge 1 – Etude du retentissement 2 – Prise en charge

21 III A – Etude générale des Délires dans la maladie dAlzheimer La charge et la souffrance des aidants provient davantage des troubles psycho-comportementaux que des troubles cognitifs Délires = tb psycho-comportemental perturbateur. III A 1 EPIDEMIOLOGIE Fréquence selon les études 10 à 73 %, 35% en moyenne S. De CAPGRAS : Syndrome délirant le + fréquent 15 à 30 % Etude de BURNS cas Alzheimer Ordre de fréquence 1 D. de péjudice 2 D. de persécution 3 D. dits complexes dont les D. didentité ( 6 cas )

22 III A 2 -CLINIQUE Contenu du Délire: Préjudice ou vol, infidélité, identité, rarement D.mystique ou de grandeur. Fantôme ou signe de limage (TV) : délire ou perception erronée ? Classification des Délires dans les Démences par CUMMINGS (1985) - Délires de persécution simples - Délires de grandeur - Délires associés à des déficits neurologiques et neuropsychologiques spécifiques ( agnosie,…) comme les D. dIdentité Survenue à nimporte quel stade,le plus souvent intermédiaire Pour Rosen et Zubenko (1991) : survenue dans les Démences modérées à sévères,déclin + rapide ; atteinte + sévère de lorientation et de la dénomination, agressivité.

23 III A 3 - PHYSIOPATHOLOGIE Facteurs favorisant lémergence de troubles psychotiques dans les Démences : - biochimiques - neuroanatomiques - psychologiques - environnementaux Données de limagerie fonctionnelle dans les Démences avec délires - hypométabolisme frontal - hypométabolisme temporal ( Starkstein 1994 ) Données neuropathologiques concernant les Délires didentité - moindre atrophie - perte préférentielle des neurones CA1 de lhippocampe.( Fôrstl 1994) - DNF + importante au niveau du cortex frontal et plaques séniles au niveau du subiculum.

24 III A 3 - Physiopathologie Perspective Neurologique Modèle neurobiologique de CUMMINGS : 2 régions seraient impliquées dans les Délires : noyaux caudés, lobes temporaux ( système limbique ). Le système limbique intervient ds létat déveil et la surveillance de lenvironnement. Sur le plan neurobiochimique : le déséquilibre dopa / ac choline de la Démence favoriserait lémergence du délire. Perspective Environnementale Les troubles cognitifs rendent plus vulnérables à lenvironnement et les réactions émotionnelles aux stress différent selon la personnalité.

25 III B Troubles dIdentification et Délires dIdentité dans les Démences 1 - Nosologie Dans les démences, les délires didentité sont rapprochés des troubles didentification : « misidentifications syndroms » ( Ellis 1994 ). Place de ces syndromes ds la revue des troubles psychocomportementaux de la Démence par Lebert et Pasquier ( 1999). - délires liés aux troubles de lidentification, sous-tendus par un trouble de perception visuelle, proches des hallucinations. 4 types pour Burns 1- le phénomène du fantôme 2- les troubles de la reconnaissance dans le miroir 3- les troubles didenrification des personnes 4- le syndrome de la TV - des troubles sont plus complexes, qui correspondent aux Délires didentité proprement dits tels quils ont été décrits initialement.

26 III B 2 -Etudes Cliniques des D. Id et Troubles didentification dans la Maladie dAlzheimer Approches diverses - abord en considérant les délires didentité au sein de lensemble des délires - abord en considérant lensemble syndromique des troubles didentification,déllires didentité compris ; en raison dun support commun cognitif ( agnosie, amnésie ). Le S. de Capgras est parfois élargi aux erreurs didentification des proches Les études ne concernent que les tb didentification des personnes. Prévalence des troubles : 5 à 31% !

27 Etudes Cliniques ( suite 1 ) Mendez (1992) :étude rétrospective des tb didentification ds la MA Distingue 4 types de troubles didentification (Fqce : 25,4 %): - la prosopagnosie ( 1,4% ) - les tb de reconnaissance de limage du Miroir ( 2,3% ) - le Synd de Capgras ( 5% ) - les tb didentification sporadiques et transitoires en rapport avec les tb perceptifs et mnésiques et dc corrélés à latteinte cognitive. ( 15% ) Nagaratnam ( 2003 ) reprend la classif. de Burns ( 1996 ) et Förstl ( 1991) Prévalence de lensemble des troubles : 35% - s. de type Capgras et tb didentif. des personnes( 14% ) - s. du fantôme ( 17% ) - Tb identif des personnes - s. du Miroir et s. de la TV ( 3% )

28 Etudes Cliniques ( suite 2 ) Etudes de Förstl ( 1994 ) D. Id ds la MA modérée à sévère Prévalence des tb didentif des personnes y compris S. de Capgras 30% Corrélations cliniques : - prédom féminine - fqce des hallus associées - pas de relation avec la durée de la maladie et latteinte cognitive. Corrélations paracliniques - TDM : atrophie frontale D prédominante - EEG : anomalies lentes hémisph D Hypothèses pathogéniques = atteinte des systèmes relatifs à la mémoire et à la reconnaissance alors que les systèmes de langage ne st pas impliqués directement.

29 III C - PRISE EN CHARGE 1 – Retentissement sur laidant Importance de lécoute et de la recherche systématique de ces troubles, comme dailleurs lensemble des SPCD. Ce type de symptôme entraîne pour les proches épuisement, isolement, stress et pour les patients un risque de maltraitance. Moyens dévaluation objective de la souffrance de laidant : - échelle de Zaritt - version abrégée : « mini-fardeau » 2 – Prise en charge médicamenteuse cf tt des troubles psychotiques.

30 CONCLUSION Intérêt théorique de létude des troubles didentification et des délires didentité, aux confins de la neurologie,de la psychologie cognitive et de la psychiatrie, ouvrant la voie à la neuropsychiatrie cognitive. Aborde le domaine de la reconnaissance des personnes et de la prosopagnosie dont les modèles théoriques restent incomplétement vérifiés. Renouveau dintétêt dans le cadre des Démences organiques et de la M. dAlzheimer en particulier.Létude y est particulièrement complexe en raison du caractère composite et variable des troubles dans ces pathologies. Intérêt futur des techniques dimagerie fonctionnelle couplées à une analyse neurocognitive de plus en plus fine.Létude des troubles didentification dorigine organique permettra une meilleure compréhension des systèmes anatomiques impliqués, de leur fonctionnement et de leur implication dans les modèles cognitifs.


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