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Sémiologie des néphrites interstitielles Pr François Vrtovsnik Service de Néphrologie Hôpital Bichat.

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1 Sémiologie des néphrites interstitielles Pr François Vrtovsnik Service de Néphrologie Hôpital Bichat

2 12 cm x 6 cm x 3 cm Cortex et médullaire Contours réguliers à 10 6 néphrons par rein (variable de à 1, )

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4 Les fonctions rénales Élimination des « toxines urémiques » Homéostasie - Sodium et volémie (Pression Artérielle) - Eau - Équilibre acido-basique - Bilan phospho-calcique - Bilan du potassium Endocrine - Synthèse dEPO - 1,25(OH)2vitamine D3 - rénine

5 Principaux syndromes néphrologiques Néphropathie vasculaire HTA au premier plan, ancienne Syndrome urinaire « pauvre » Néphropathie glomérulaire Protéinurie Oedèmes possibles HTA fréquente Insuffisance rénale fréquente – progression variable Néphropathie tubulaire – nécrose tubulaire IR au premier plan Syndrome urinaire absent Hypotension fréquente Contexte évocateur Néphropathie interstitielle Syndrome urinaire modéré; leucocyturie isolée HTA moins fréquente IR lente

6 Atteintes tubulo-interstitielles aiguës La nécrose tubulaire aiguë 70 à 80 % des IRA Le plus souvent dorigine ischémique et/ou toxique 3 phases: agression / état / récupération évolution en 4 à 8 semaines Diurèse variable, parfois conservée Élévation rapide de la créatinine Dans un contexte souvent évocateur (réanimation) hypovolémie/hypotension Sepsis produits néphrotoxiques (produits de contraste iodés, aminosides…) protéinurie < 1 g/j (« tubulaire ») pas danomalie du sédiment (ni Hu, ni Lu)

7 Atteintes tubulo-interstitielles aiguës La Néphrite Interstitielle Aiguë - IRA non oligo-anurique, sans signe de rétention hydrosodée - Lombalgies bilatérales - Augmentation de taille des reins en imagerie - Leucocyturie stérile Protéinurie < 1g/j (type tubulaire en électrophorèse) Contexte - Manifestations extrarénales (mécanisme immuno-allergique) fièvre, rash, athralgies - Éosinophilie/eosinophilurie - qq j à qq semaines après la prise de médicament suspect

8 Néphrite Interstitielle Aiguë Sémiologie % IRA parenchymateuses créat, qq j à qq semaines après lagent causal (latence variable) –Fièvre –Rash cutané –Sédiment urinaire « actif » : Leucocyturie (Eosinophilurie) Cylindres (témoignent de lorigine rénale), Hématurie parfois Protéinurie < 1 g/j (type tubulaire en électrophorèse) Douleur des fosses lombaires PA souvent normale

9 Néphrite Interstitielle Aiguë Etiologies Réactions immuno-allergiques médicamenteuses +++ AINS Methicilline, quinolones, et autres ATB … Infections (Legionelle, Hantavirus, Mycoplasma, rickettsie, brucella…) Dysimmunitaires (lupus, sarcoïdose, Sjogren…) Granulomatoses avec atteinte interstitielle (Wegener..)

10 Diagnostic des NIA Clinique Interrogatoire Sémiologie Imagerie Taille des reins normale ou augmentée Hyperechogénicité corticale PBR PBR – Histologie Oedème et infiltrat inflammatoire interstitiels Présence deosinophiles (Médicament) Tubulite Granulomes interstitiels Fibrose interstitielle ? Glomérules intacts

11 Néphrite Interstitielle Chronique Diagnostic positif Clinique Imagerie Diagnostic étiologique NIC Urologiques Néphropathie de reflux Uropathies malformatives Uropathies obstructives NIC Non Urologiques Médicamenteuses Toxiques Autres

12 Néphrite Interstitielle Chronique Découverte dune IRC Eliminer lobstacle Interrogatoire, Touchers pelviens Echographie Caractère ancien ou récent Interrogatoire, taille des reins. IRA/IRC ? Atteinte rénale isolée ou manifestations extrarénales Cutanées Articulaires Pulmonaires ORL Neurologiques Contexte Histoire familiale Médicaments (diurétiques, AINS, IEC/ARA…) Perte de poids, déshydratation, fièvre… Découverte fortuite ou symptômes

13 Tubulo-Interstitiel Protéinurie < 1 g/j Hématurie Ø Leucocyturie Tubulo-Interstitiel Protéinurie < 1 g/j Hématurie Ø Leucocyturie Vasculaire Facteurs de risque vasculaire Protéinurie <1g/j Hématurie Ø HTA Vasculaire Facteurs de risque vasculaire Protéinurie <1g/j Hématurie Ø HTA Identifier la maladie rénale Glomérulaire Protéinurie > 1 g/j Hématurie Oedèmes HTA Glomérulaire Protéinurie > 1 g/j Hématurie Oedèmes HTA Insuffisance rénale créatinine DFG Insuffisance rénale créatinine DFG Echographie

14 Insuffisance rénale créatinine DFG Insuffisance rénale créatinine DFG Tubulo-Interstitiel Polykystose Uropathie Néphrotoxicité (Li, NAA..) Tubulo-Interstitiel Polykystose Uropathie Néphrotoxicité (Li, NAA..) Vasculaire Néphro- angiosclérose Néphropathie ischémique Vasculaire Néphro- angiosclérose Néphropathie ischémique Identifier la maladie rénale Glomérulaire Diabète NIgA, HSF, GEM, Vascularites, lupus VIH, Amylose… Glomérulaire Diabète NIgA, HSF, GEM, Vascularites, lupus VIH, Amylose…

15 Néphrite Interstitielle Chronique Atteinte prédominante du tissu de soutien rénal interstitiel, et très souvent des tubes adjacents. Présentation clinique : Protéinurie « tubulaire » (pas dhypo-albuminémie) (non détectée à la bandelette urinaire) Absence d'HTA sévère Absence d'oedèmes Sédiment urinaire « inactif » Leucocyturie ou pyurie stérile; cylindres Leuco. Polyurie et nycturie, secondaires à des troubles de la concentration des urines insensibles à l'ADH (isosthénurie)

16 Néphrites Interstitielles Manifestations et étiologies Témoins de dysfonction tubulaire - Acidose tubulaire hyperchlorémique - Dyskaliémie marquée - Perte de sel - Nycturie - Autres: Ostéomalacie, Signes d'atteinte tubulaire proximale: Amino-acidurie Phosphaturie Glucosurie…

17 Néphrites Interstitielles Manifestations et étiologies

18 Imagerie rénale dans les NIC Echographie et TDM sans injection Taille des reins, habituellement réduite Contours irréguliers, encoches Absence d'hydronéphrose ou d'obstacle –haut, vésical, ou sous-vésical –uropathie malformative ? Présence de kystes, –polykystose (hépato-) rénale –autres maladies kystiques –kystes banals Calculs en place, néphrocalcinose… Nécrose papillaire

19 NIC Urologiques Contexte: Douleur lombaire Hématurie macro Dysurie de l'anurie complète à la polyuro-polydipsie. La néphropathie de reflux et uropathies malformatives NIC Obstructives (touchers pelviens et écho urinaire systématiques lors de la découverte d'une insuffisance rénale)

20 NIC Obstructives La douleur dépend de la vitesse et de l'importance de l'obstruction Le siège de l'obstacle détermine la douleur: – Urétéral haut: fosses lombaires – Urétéral bas: organes génitaux externes – Vésical: douleur sus-pubienne Obstruction chronique: souvent asymptomatique; pas d'anomalie urinaire HTA inconstante (touchers pelviens et écho urinaire systématiques lors de la découverte d'une insuffisance rénale) Pronostic rénal lié à la durée de lobstruction

21 NIC Obstructive

22 Urolithiase MgNH 4 PO 4H 2 O Urate Cystine Oxalate

23 Lithiase calcique secondaire

24 Urolithiase

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27 Struvite (phospho-ammoniaco-magnésien) reconstruction 3D

28 Urolithiase reconstructions 3D

29 Calcifications parenchymateuses profondes Ectasie canaliculaire précalicielle

30 La nécrose papillaire "Colique néphrétique, fièvre, hématurie" Nécrose ischémique d'une ou plusieurs papilles, souvent bilatérale et asymétrique; parfois asymptomatique. Aspect évocateur à l'UIV et TDM Retentissement fonctionnel rénal très variable Contexte: –Diabète –Obstacle –Drépanocytose –Intoxication chronique aux analgésiques

31 Nécrose papillaire

32 NIC non urologiques NIC médicamenteuses Analgésiques Lithium Antinéoplasiques (cisplatine), pamidronate, ciclosporine… NIC Infectieuses Toxiques industriels Plomb : HTA, goutte, insuffisance rénale Recherche dune exposition au Pb (professionnelle ++) Cadmium Tubulopathie proximale Herbes chinoises Néphropathie des Balkans Cystinose, oxalose Néphronophtise (maladie kystique de la médullaire) Néphropathie hyperuricémique UMOD Maladies auto-immunes (sarcoïdose, lupus…) Tubulopathie myélomateuse Hypokaliémie chronique Hypercalcémie

33 Prévalence des kystes liés à lâge

34 Polykystose rénale Atteinte rénale - IR progressive, sans Pu ni Hu Perte de DFG estimée à - 5ml / an. EER 70 % après 70 ans, mais hétérogène, dune famille à lautre et dans une famille - Anémie « moins » sévère / degré IR - HTA fréquente et précoce - Complications Circonstances diagnostiques HTA (adulte jeune, ans) Complications révélatrices Pesanteur, douleurs lombaires Hématurie Infection de kyste Colique néphrétique

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40 (a) Magnetic resonance imaging scan with contrast, coronal view, demonstrates multiple cysts in both kidneys, with different densities and sizes. Some of the cysts demonstrate wall enhancement (arrows). (b) Radiogallium-67 citrate scan shows intense uptake in both kidneys, particularly in the large cyst in the lower pole of the left kidney

41 Essai thérapeutique et polykystose

42 NIC Lithium NIC: une des manifestations de néphrotoxicité du lithium (également syndrome polyuro-polydipsique,…) Nombreux kystes corticaux

43 Néphropathie des analgésiques Médicaments en vente libre : sur-consommation Risque lié à la dose totale cumulée (en kg !) Risque des associations danalgésiques (phénacétine + autre) (pas de néphrotoxicité prouvée dune prise isolée prolongée de paracétamol, ni aspirine « faible dose ») Fréquence des nécroses papillaires + Risque urologique associé : tumeurs urothéliales De 1 à 30% ! des étiologies dIRCT (1-4% en France) Imagerie : diagnostic radiologique ++ par TDM sans injection

44 Néphropathies des analgésiques 3 éléments diagnostiques Reins de petite taille Encoches Séquelles de nécrose papillaire

45 NIC Plomb Réabsorption et accumulation tubulaire proximale du Pb (inclusions nucléaires denses de Pb- protéines en microscopie électronique) Néphropathie saturnine: IRC type NIC Goutte et hyperuricémie HTA Exposition professionnelle ou environnementale Hématies à granulations ponctuées au frottis

46 NIC des herbes chinoises ( Néphro)Toxicité de lacide aristolochique

47 Néphropathie des Balkans Phytotoxine alimentaire (Aristolochia clematitis)

48 NIC Hypokaliémique

49 1)Le syndrome de néphrite interstitielle chronique comporte habituellement (1 réponse fausse) A.Protéinurie < 1 g/24h B.Leucocyturie stérile C.HTA sévère D.Reins de petite taille E.Insuffisance rénale lentement progressive

50 2) Le syndrome de néphrite interstitielle aiguë comporte habituellement (1 réponse fausse) A.Elévation rapide de la créatinine B.Protéinurie < 1 g/j C.Douleurs lombaires bilatérales D.Anurie E.Reins de taille conservée ou augmentée

51 3) Concernant les néphrites interstitielles chroniques, quels éléments sont vrais (plusieurs réponses): A.lacidose hyperchlorémique est plus fréquente et précoce que dans les autres types de néphropathies B.une hypokaliémie avec perte urinaire de potassium est possible C.lassociation dune glucosurie normoglycémique, dune hypokaliémie et dune acidoe hyperchlorémique évoque une atteinte tubulaire proximale D.la protéinurie dite tubulaire est habituellement de moins de 1 g/24h, et est composée de protéines dont le poids moléculaire est inférieur à celui de lalbumine E.la protéinurie dite tubulaire est habituellement de moins de 1 g/24h, et est composée de protéines filtrées mais non dégradées dans le tubule ou synthétisées par les cellules tubulaires


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